PT -期刊文章盟Federica Agosta AU - Edoardo Gioele卢卡雷利AU -西尔维亚Basaia盟卡米拉Cividini AU -弗朗西斯科·Falbo盟Costanza Pavone AU -尼洛莉娃AU - Elisa Canu盟Veronica Castelnovo AU -朱塞佩•马格纳尼非盟-弗朗西斯卡卡索盟Paola Caroppo AU -萨拉Prioni AU -克里斯蒂娜•维拉盟卢西奥Tremolizzo盟Ildebrando Appollonio AU - Vincenzo Silani盟基斯a约瑟夫AU -珍妮弗Whitwell盟-马西莫菲利皮主持TI -功能连通性从震中在额颞叶痴呆援助- 10.1212 / WNL。0000000000207277 DP - 2023年5月30日TA -神经病首页学PG - e2290 e2303 VI - 100 IP - 22 4099 - //www.ez-admanager.com/content/100/22/e2290.short 4100 - //www.ez-admanager.com/content/100/22/e2290.full所以Neurology2023 5月30日;100 AB -核磁共振——背景和目标是一种理想的工具来测试基于网络模型的病理传播疾病中心在神经退行性疾病。在这项研究中,我们使用一个小说图基于理论的MRI范式探索功能连通性重组,从疾病之间的直接和间接连接中心之一,及其与神经退化的关系在额颞叶痴呆的临床表现(FTD)光谱,包括行为变异的FTD (bvFTD)、原发性进行性失语的迟滞型变体(nfvPPA)和语义变体原发性进行性失语(svPPA)。方法在这种观察横断面研究、疾病中心之一的山峰被定义为一群萎缩患者高信心额颞叶大叶性变性的病理(梅奥诊所)。这些被用作种子区域逐步功能连通性(证监会)分析在一个独立的(米兰)组患者FTD评估连接地区直接或间接连接到中心之一。证监会架构之间的相关性在健康状况和萎缩模式FTD患者也进行测试。结果通过比较定义42梅奥诊所15控制,患者疾病bvFTD中心点是左前岛叶,左nfvPPA补充运动区,和左颞下回svPPA (ITG)。与94年龄组相比,患者bvFTD (n = 64)和nfvPPA米兰队列(n = 34)显示,普遍降低了香港证监会在双边皮质与中心点直接/间接连接的地区和香港证监会在直接连接区域,增加身体靠近各自的种子区域,或在更遥远的皮质/小脑区域与间接连接。在所有链接步骤,svPPA (n = 36)显示,香港证监会降低主要在颞叶内,与co-occurrent证监会在小脑区域增加间接链接步骤。平均逐步拓扑距离左边ITG的参照组50名年轻健康对照组与区域灰质体积svPPA,符合基于网络的退化。讨论我们的研究结果表明,每个FTD综合症相关的特征相互作用的减少和增加功能连通性与疾病中心,影响都直接或间接的联系。 SFC revealed novel insights regarding the topology of functional disconnection across FTD syndromes, holding the promise to be used to model disease progression in future longitudinal studies.3D=3-dimensional; AAL=Automated Anatomical Labeling; AI=anterior insula; ANOVA=analysis of variance; bvFTD=behavioral variant of FTD; CDR=Clinical Dementia Rating; FTD=frontotemporal dementia; FTLD=frontotemporal lobar degeneration; FWE=family-wise error; GM=gray matter; ITG=inferior temporal gyrus; MMSE=Mini-Mental State Examination; nfvPPA=nonfluent/agrammatic variant primary progressive aphasia; ROI=region of interest; RS fMRI=resting-state functional MRI; SFC=stepwise functional connectivity; SMA=supplementary motor area; svPPA=semantic variant primary progressive aphasia; VBM=voxel-based morphometry