@article {Berzeroe673作者={会Berzero和路易莎Bellu卡普辛巴尔迪尼和弗兰{\ c c} ois Ducray和大卫·盖恩和Marica Eoli安东尼奥Silvani和卡罗琳Dehais Ahmed Idbaih Nadia Younan和卢多维奇Nguyen-Them Stephan盖拉德和弗朗西斯科·Pasqualetti Coralie Lepage-Seydoux和萨金娜Sekkate和帕特里夏·特雷斯卡与{\ ' e}谎言ka和朱莉Gratieux Samy Ammari和爱德华Saragoussi和朱利安Savatovsky让Delattre和Kh {\ e ^} Hoang-Xuan大卫Meyronet及别墅和弗兰克Bielle Marc参和Mehdi Touat安娜•路易莎迪斯蒂法诺}title ={持续与MAPK抑制肿瘤控制BRAF V600 {\ textendash}突变成人神经胶质和Glioneuronal肿瘤},体积={97}={7},页面= {e673——e683} = {2021}, doi = {10.1212 / WNL。出版商0000000000012330}= {Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会},文摘={客观评估英国皇家空军和MEK抑制剂(拉菲/ MEKi)是否可以提供长期的成人患首页者的临床效益BRAF V600 {\ textendash}突变胶质和glioneuronal肿瘤(GGNTs),分析肿瘤反应和长期结果回顾性队列。方法我们进行了一个回顾神经肿瘤学学会举办6部门的机构数据库搜索成人患者复发性或传播BRAF V600 {\ textendash}突变GGNTs RAFi / MEKi对待。结果28成人患者复发或传播BRAF V600 {\ textendash}突变报告(n = 9),多形性xanthoastrocytomas (n = 9),和弥漫性神经胶质瘤(n = 10)包括在这项研究。当时与拉菲/ MEKi治疗开始,所有肿瘤显示高档肿瘤放射特性。13名患者接受作为单药拉菲(vemurafenib (n = 11) dabrafenib [n = 2]),和15收到拉菲的组合/ MEKi (vemurafenib + cobimetinib (n = 5) dabrafenib + trametinib [n = 10])。11个病人取得了部分或完全缓解(11 28、39 \ %),平均减少-78 \ %的肿瘤负荷。急救员经验值增加10分的Karnofsky性能状态(KPS)评分和18个月的中位无进展生存,这是超过一线治疗(即实现。7个月,p = 0.047)。急救员最好KPS评分(p = 0.018)和倾向于更年轻(p = 0.061)和治疗早期nonresponders相比(p = 0.099)。五个病人重新拉菲/ MEKi进展,与小说肿瘤反应2。在单变量和多变量分析,对拉菲/ MEKi总体生存的独立预测指标。结论我们的研究凸显了长期的临床益处RAFi /成人患者的MEKi BRAF V600 {\ textendash}突变GGNTs并鼓励重新反应者。证据的分类研究提供了第三类证据,成人患者BRAF V600-mutant GGNT,拉菲/ MEKi可以降低肿瘤负荷,并提供临床受益。CR =完全缓解; GGNT=glial and glioneuronal tumor; KPS=Karnofsky Performance Status; MEKi=MEK inhibitors; MGMT=O6-methylguanine-DNA methyltransferase; OS=overall survival; PD=progressive disease; PFS=progression-free survival; PR=partial response; PXA=pleomorphic xanthoastrocytoma; RAFi=RAF inhibitors; RANO=Response Assessment in Neuro-Oncology; SD=stable disease}, issn = {0028-3878}, URL = {//www.ez-admanager.com/content/97/7/e673}, eprint = {//www.ez-admanager.com/content/97/7/e673.full.pdf}, journal = {Neurology} }