TY - T1的膳食芥酸治疗X与应承担的罹JF -神经学乔-神经病学SP - 1415 LP - 1415 - 10.1212 / WNL.39.11.1415六世首页- 39 - 11盟——w·b·里佐盟——r·t·莱施纳盟- a ?盟- a . l . Dammann AU - d . a工艺非盟- m·e·延森盟- s s·詹宁斯,RD AU -美国戴维斯AU - r . Jaitly AU - j . a . Sgro Y1 - 1989/11/01 UR - //www.ez-admanager.com/content/39/11/1415.abstract N2 -我们的生化和临床疗效调查饮食芥酸(C22:1)治疗X连锁罹(ALD)。在一个双盲交叉研究的患者慢性油酸(C18:1)治疗,除了芥酸的饮食导致等离子体进一步减少hexacosanoic酸(26)的浓度。我们对待12新诊断ALD患者的饮食富含芥酸和油酸2到19个月。意味着等离子26个浓度下降到正常4周,和等离子体鞘磷脂,磷脂酰胆碱成为正常的26个成分在治疗4个月。脂肪酸分析后期组织从1男孩治疗10个月建议饮食芥酸进入心脏,肝脏、肾上腺和大脑。八个病人仍在治疗足够长的时间(意思是,12±3个月)来评估他们的临床反应;6这些患者中度到高级神经疾病恶化或显示大脑白质的病程在临床磁共振成像,而轻度影响患者仍稳定在10和19个月。没有饮食发生的不良反应。我们认为饮食芥酸治疗是有效降低血浆ALD患者26个正常,并可能防止进一步的髓鞘脱失轻微症状的孩子。呃- - - - - -