TY - JOUR T1 -肌萎缩性侧索硬化症患者无创通气使用的变化JF -神经学JO -神经学SP - e306 LP - e316 DO - 10.1212/WNL.000000000首页0007776VL - 93 IS - 3 AU - Thakore, Nimish J. AU - Lapin, Brittany R. AU - Pioro, Erik P. AU - Aboussouan, Loutfi S. Y1 - 2019/07/16 UR - http://n.首页neurology.org/content/93/3/e306.abstract N2 -目的我们试图检查在临床试验环境(汇总资源开放获取ALS临床试验数据库)随访的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者的复合队列中无创通气(NIV)的患病率和预测因素。方法通过对修订的ALS功能评定量表(ALSFRS-R)第12题的回答来确定NIV的发生和状态。对用力肺活量(FVC)≤50%的患者使用NIV的影响因素进行了研究。采用Cox比例风险模型和广义线性混合模型评估NIV的预测因素。结果1784例患者中，8417例同时测量ALSFRS-R和FVC%，其中604例(33.9%)使用了NIV。在FVC%≤50%的918例病例中，482例(52.5%)报告无创。独立预测因素为较低的FVC%(风险比[HR] 1.27, 95%可信区间[CI] 1.17-1.37，下降10%)，呼吸困难(HR 2.62, 95% CI 1.87-3.69)，正位呼吸(HR 4.09, 95% CI 3.02-5.55)， ALSFRS-R的球和大肌肉运动评分较低(每点HR分别为1.09 [95% CI 1.03-1.14]和1.13 [95% CI 1.07-1.20])，以及男性(HR 1.73, 95% CI 1.31-2.28)。经其他变量调整后，球部发病对NIV的时间无显著影响(HR 0.72, 95% CI 0.47-1.08)。在NIV的使用中发现了相当大的无法解释的变异性。结论:在ALS队列中，NIV的使用低于预期，可能得到了最佳管理。 Absence of respiratory symptoms and female sex may be barriers to NIV use. Prospective exploration of factors affecting adoption of NIV may help bridge this gap and improve care in ALS.AAN=American Academy of Neurology; ALS=amyotrophic lateral sclerosis; ALSFRS-R=ALS Functional Rating Scale, revised; BMI=body mass index; CI=confidence interval; FVC%=forced vital capacity, percent of predicted; GLMM=generalized linear mixed model; HR=hazard ratio; IQR=interquartile range; LOCF=last observation carried forward; NIV=noninvasive ventilation; OR=odds ratio; PRO-ACT=Pooled Resource Open-Access ALS Clinical Trials; RespSS=respiratory subscore of the revised ALS Functional Rating Scale ER -

map