TY - T1的珍贵SMA自然历史数据JF -神经学乔-神经病学SP - 337 LP - 339 - 10首页.1212 / WNL。0000000000006026六世- 91 - 8 AU -罗勒t·德拉盟Darryl c . De Vivo Y1 - 2018/08/21 UR - //www.ez-admanager.com/conte首页nt/91/8/337.abstract N2 -经典染色体5 q脊髓性肌萎缩(SMA)是最常见的一种神经肌肉条件的童年,在婴儿最常见的致命的遗传性疾病。拜尔和Banker1第一次描述了该病的临床发病的可变性和表型的严重性SMA和向我们介绍了“小儿SMA的临床表现。“他们建议SMA是一个进步的疾病。然而,另外一些人喜欢一个静态的最初一段时间的恶化后的临床过程。这场争论仍在继续。大多数接受连续梯度表型严重存在,每个SMA患者确实是唯一的意义。SMA的现代分类,成立于1992年,因此基于年龄出现症状和最好的电机性能。2 SMA I型,也称为Werdnig-Hoffmann疾病,展品亚型不同的严重程度,因此,进一步分为IA, IB,集成电路,基于临床发病年龄。Dubowitz3提出了一个基于持续而不是十进制分类法系统离散变量(例如,SMA类型1.1,1.5,1.9),以更好地抓住分级临床表型的严重程度。呃- - - - - -