TY -的T1 -扩散路易身体疾病展现corticobasal综合症JF -神经学乔-神经病学SP - e268 LP - e279做- 10.1212 / WNL。首页0000000000005828六世- 91 - 3盟Koji Kasanuki AU -基思·a .约瑟的非盟-坦尼斯j . Ferman盟梅丽莎·e·默里AU - Shunsuke郎盟Takuya Konno盟町村Sakae AU -亚当公园盟瑞安·j·Uitti盟——Jay a Van Gerpen盟——尼尔·r·Graff-Radford AU -兹比格涅夫•k•Wszolek盟丹尼斯·w·迪克森Y1 - 2018/07/17 UR - //www.ez-admanager.com/content/91/3/e268.abstract N2 -客观描述漫射路易身体疾病的临床和病理特征(DLBD)展现corticobasal综合症(CBS)。首页方法523年autopsy-confirmed DLBD的情况下,我们确定了11个病人诊断为哥伦比亚广播公司。相比之下,我们研究了22 DLBD大脑临死前的演讲的路易体痴呆与下文)。先前的研究表明病理学peri-Rolandic皮层在哥伦比亚广播公司(CBS)的重要性,我们使用数字病理数路易小体和量化胞浆内神经炎的α-synuclein运动皮层和phospho-tau负担。结果DLBD临死前的哥伦比亚广播公司(CBS)的特点明显年轻患者在疾病发作和REM睡眠行为障碍的可能性低于DLBD病例符合下文临床诊断标准在生活。DLBD患者表现为哥伦比亚广播公司有更多的路易小体的运动皮层比DLBD临床上表现为可能的下文。3例伴有进行性核上的麻痹和4例伴有阿尔茨海默病作为CBS的可能关联。结论神经病理学基础CBS异构,包括corticobasal退化,阿尔茨海默病、进行性核上的麻痹。这项研究表明,非典型变种路易的身体疾病严重peri-Rolandic Lewy-related病理可以现在临床上为哥伦比亚广播公司。DLBD患者存在CBS往往发病年龄较早,不太可能有临床特征的下文,如梦想制定行为在睡眠中,视觉幻觉,levodopa-responsive震颤麻痹。未来的研究与biofluid或分子成像生物标志物α-synuclein将允许更好的识别常见病理衬底的哥伦比亚广播公司(CBS)。广告=阿尔茨海默病; ATP=Alzheimer-type pathology; CBD=corticobasal degeneration; CBS=corticobasal syndrome; DLB=dementia with Lewy bodies; DLBD=diffuse Lewy body disease; LBD=Lewy body disease; PSP=progressive supranuclear palsy; RBD=REM sleep behavior disorder ER -