TY -的T1的生物学皮肤纤维瘤JF -神经学乔-神经病学SP - S14系列LP - S20做- 10.1212 /首页 WNL。0000000000005788六世- 91 - 2补充1 AU -让-菲利普•但是AU -多米尼克·c·Pichard AU - Eric h . Legius AU -皮埃尔Wolkenstein AU -罗伯特·Lavker盟Jaishri o·布莱克利正在AU -文森特·m·Riccardi盟Sharad Verma k . AU -艾萨克·布劳内尔盟陆问:Le Y1 - 2018/07/10 UR - //www.ez-admanager.com/content/91/2_Supplement_1/S14.abstract N2 -目标一群皮肤科的专家,再生医学遗传学、神经科学、和合首页作总结当前知识定义的原因皮肤纤维神经瘤(cNF)开发和提供一致的建议未来的研究优先级获得一个改进的cNF的生物学的理解。方法小组成员审核cNF发表和未发表的数据,通过文献检索相关疾病,定义一组认为cNF发病机理的关键,重点和发展建议在一系列的共识会议。结果确定了五个特定主题领域是相关的提供一个增强的理解生物学cNF:(1)定义起源的人类细胞;(2)理解微环境的作用,关注神经细胞,肥大细胞,成纤维细胞;(3)定义的遗传和分子之间的差异cnf,注重在规模和数量;(4)理解如果性激素cNF开发或发展至关重要;(5)确定挑战建立体外和体内模型代表人类cNF。结论cNF生物学的复杂性源于其异质性在多个水平包括遗传、空间参与,时间发展,细胞成分。cNF我们提出一个统一的工作模型,构建了一个框架来解决关键问题cNF,回答时,将提供必要的理解cNF生物学疗法允许有意义的发展。平静=牛奶咖啡斑”;cNF =皮肤纤维瘤;ECM =细胞外基质; GAP=GTPase-activating protein; MPNST=malignant peripheral nerve sheath tumor; NAF=neurofibroma-associated fibroblasts; NF1=neurofibromatosis type 1; pNF=plexiform neurofibroma; SKP=skin-derived precursor cell; TGF-β=tumor growth factor–β ER -