% 0期刊文章%一个万带兰A·列侬Dubey Divyanshu % %一个Avi Gadoth %肖恩·j·Pittock % Eoin p·弗拉纳根%一个约翰·e·史迈林%安德鲁·麦肯%克里斯托弗·j·克莱因% T自身免疫性CRMP5神经病变表型和结果定义从105例% D R 10.1212 / WNL 2018%。0000000000004803 % J首页神经病学% P e103-e110 X % V 90% N 2%目标建立的表型和临床结果collapsin response-mediator protein-5 (CRMP5)自身免疫性神经病变相比,anti-neuronal核1型(ANNA1)免疫球蛋白G抗体(免疫球蛋白)神经病变。方法CRMP5-IgG患者和/或ANNA1-IgGs被确定在我们的服务电话测试,并综述了医疗记录。结果一百零五CRMP5-IgG神经病变患者(88%的吸烟者;69%患上癌症,最常见的小细胞肺癌[75%])是识别和51 ANNA1-IgG神经病变的患者相比,27 CRMP5-IgG共存。CRMP5痛苦的轴突多神经根神经病患者(65%),主要是不对称发病(84%),神经病变比癌症诊断的185天(范围60 - 540天)。大多数情况下(79%)有中度到重度的神经性疼痛,都在神经性药物(中位数2,范围1 - 4),阿片类药物的39%。神经活检(n = 2)显示微血管炎症与轴突退化。独自ANNA1相比,CRMP5痛苦的神经病变发生率更高(79%比46%,p = 0.008),非对称多神经根神经病(54%比12%,p < 0.001),和炎症脊髓液(脑脊液蛋白质或有核细胞数升高92% vs 60%, p = 0.022)。小脑性共济失调(21%)、脊髓病(19%),和视神经炎和/或视网膜炎(11%)是常见的神经系统的选择。CRMP5病例有显著的疼痛减少,免疫治疗(p < 0.001)。具体地说,与改进后高剂量皮质类固醇激素/稳定神经病变损伤评分(p = 0.012)(四级)。患者CRMP5最好ANNA1患者5年生存比(67%比32%,p = 0.012)。结论建立痛苦的轴突不对称多神经根神经病的主要CRMP5自身免疫性神经病变表示和区分于其他多种疾病,包括ANNA1自身免疫。 Patients with this phenotype should be prompted for CRMP5-IgG testing to assist in early cancer diagnosis.AMPA=a-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid; ANNA1=anti-neuronal nuclear antibody type 1; CASPR=contactin-associated protein-2; CRMP5=collapsin response-mediator protein-5; IgG=immunoglobulin G; LGI1=leucine-rich glioma-inactivated-1; mRS=modified Rankin Scale; NIS=neuropathy impairment score; PCA=Purkinje-cell cytoplasmic; VGCC=voltage gated calcium channel; VGKC=voltage-gated potassium channel complex %U //www.ez-admanager.com/content/neurology/90/2/e103.full.pdf