Dubey @article {Dubeye103作者= {Divyanshu和万带兰a列侬和Avi Gadoth和肖恩·j . Pittock Eoin p·弗拉纳根和约翰·e·史迈林安德鲁·麦肯和克里斯托弗·j·克莱因},title ={自身免疫性CRMP5神经病变表型和结果定义从105例},体积={90}={2},页面= {e103——e110} = {2018}, doi = {10.1212 / WNL。出版商0000000000004803}= {Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会},文摘={目的建立的表型和临床结果collapsin response-mediator首页 protein-5 (CRMP5)自身免疫性神经病变与anti-neuronal核抗体相比1型(ANNA1) {\ textendash}免疫球蛋白G(免疫球蛋白)神经病变。方法CRMP5-IgG患者和/或ANNA1-IgGs被确定在我们的服务电话测试,并综述了医疗记录。结果一百零五CRMP5-IgG神经病变患者(88 \ %吸烟者;69 \ %患上癌症,最常见的小细胞肺癌[75 \ %])是识别和51 ANNA1-IgG神经病变的患者相比,27 CRMP5-IgG共存。CRMP5痛苦的轴突多神经根神经病患者(65 \ %),大多不对称发病(84 \ %),与神经病变比癌症诊断的185天(范围60 {\ textendash} 540天)。大多数情况下(79 \ %)有中度到重度的神经性疼痛,都在神经性药物(中位数2,范围1 {\ textendash} 4),阿片类药物在39 \ %。神经活检(n = 2)显示微血管炎症与轴突退化。独自ANNA1相比,CRMP5痛苦的神经病变发生率更高(79 \ % vs 46 \ %, p = 0.008),非对称多神经根神经病(54 \ % vs 12 \ % p \ < 0.001),和炎症性脊髓液(脑脊液蛋白升高或有核细胞计数92 \ % vs 60 \ %, p = 0.022)。小脑性共济失调(21 \ %),脊髓病(19 \ %),和视神经炎和/或视网膜炎(11 \ %)是常见的神经系统的选择。CRMP5病例显著的疼痛减少了免疫治疗(p < 0.001)。具体地说,与改进后高剂量皮质类固醇激素/稳定神经病变损伤评分(p = 0.012)(四级)。患者CRMP5最好患者5年生存比ANNA1 (67 \ % vs 32 \ %, p = 0.012)。结论建立痛苦的轴突不对称多神经根神经病的主要CRMP5自身免疫性神经病变表示和区分于其他多种疾病,包括ANNA1自身免疫。 Patients with this phenotype should be prompted for CRMP5-IgG testing to assist in early cancer diagnosis.AMPA=a-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid; ANNA1=anti-neuronal nuclear antibody type 1; CASPR=contactin-associated protein-2; CRMP5=collapsin response-mediator protein-5; IgG=immunoglobulin G; LGI1=leucine-rich glioma-inactivated-1; mRS=modified Rankin Scale; NIS=neuropathy impairment score; PCA=Purkinje-cell cytoplasmic; VGCC=voltage gated calcium channel; VGKC=voltage-gated potassium channel complex}, issn = {0028-3878}, URL = {//www.ez-admanager.com/content/90/2/e103}, eprint = {//www.ez-admanager.com/content/90/2/e103.full.pdf}, journal = {Neurology} }