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我们饶有兴趣地读这篇文章Gotkine等人建议之间的关联重症肌无力(MG),“CNS-specific脱髓鞘疾病”和“系统性红斑狼疮的圆锥”,在一系列的五个病人。[1]我们建议一个更具体的神经系统对这些病人的诊断。
患者1、3和5毫克,安娜,随后出现骨髓炎或复发性脊髓炎。患者1,一个28岁的女人有两个纵向的广泛的横向脊髓炎(LETM,最初从C4到C6;随后从C2 T10)水肿和增强。大脑核磁共振是正常的。这个描述更符合新认识neuromyelitis视(动)的障碍。[2]
动(也称为optic-spinal女士或德维克氏病)是一种特发性炎性脱髓鞘疾病的中枢神经系统特点是LETM和视神经炎(上),而且通常有复发。“混合”CSF脑脊液细胞增多,在这种情况下,偶尔与中性粒细胞优势,缺乏寡克隆的乐队,和缺乏大脑病变MRI是典型的。复发视神经炎或复发脊髓炎,经常代表有限形式的动表型(“动谱系障碍”)和一个高比例的这些病例血清反应阳性的NMO-specific自体抗体,NMO-IgG,针对星形水通道蛋白aquaporin-4。[3]的敏感性NMO-IgG诊断动73%,特异性为90%。第一个事件的复发LETM灵敏度为52% LETM是40%。[2、3]患者的前瞻性研究经历了一个第一事件LETM NMO-IgG血清阳性大于50%肯定地预见到LETM复发或在一年内的发展。[2]动被公认为是与其他自身免疫性疾病在40%的情况下。协会与MG已经记录在几个报告。[4]
所有的病人在这份报告似乎满足ARA系统性红斑狼疮的标准。安娜是non-organ-specific自身抗体与多种免疫反应有关。我们组最近报道,动谱系障碍患者是NMO-IgG有较高的血清阳性血清反应阳性的安娜和SSA / SSB抗体比那些是NMO-IgG血清反应阴性的。[5]我们建议的诊断Gotkine等提出的一个“CNS-specific脱髓鞘疾病”,出现MG和“系统性红斑狼疮的圆锥”最有可能是一个动谱系障碍。测试NMO-IgG将有利于诊断和预后。
引用
1。Gotkine M,菲林格Y,艾欧重症肌无力患者中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生。首页神经学2006;67:881 - 883。
2。Weinshenker BG、Wingerchuk DM Vukusic年代,et al。视Neuromyelitis免疫球蛋白预测复发后纵向广泛的横向脊髓炎。安神经59:566 2006;569年。
3所示。列侬VA, Wingerchuk DM、Kryzer TJ et al。视neuromyelitis血清自身抗体标记:区别多发性硬化症。《柳叶刀》2004年;364:2106 - 2112。
4所示。kist我,Gulati年代,视博兹C, et al . Neuromyelitis在重症肌无力患者接受了胸腺切除术。拱神经63:851 2006;856年。
5。Pittock SJ,列侬VA Wingerchuk DM,小礼帽哈,Lucchinetti CF, Weinshenker BG。视的患病率non-organ-specific自身抗体和NMO-IgG neuromyelitis(动)和相关疾病。首页神经学2006;66(生理2):A307。
披露:Weinshenker博士将收到版税相关专利NMO-IgG由梅奥医疗企业。雅各布博士报告没有利益冲突。
我们饶有兴趣地读这篇文章Gotkine等人建议之间的关联重症肌无力(MG),“CNS-specific脱髓鞘疾病”和“系统性红斑狼疮的圆锥”,在一系列的五个病人。[1]我们建议一个更具体的神经系统对这些病人的诊断。
患者1、3和5毫克,安娜,随后出现骨髓炎或复发性脊髓炎。患者1,一个28岁的女人有两个纵向的广泛的横向脊髓炎(LETM,最初从C4到C6;随后从C2 T10)水肿和增强。大脑核磁共振是正常的。这个描述更符合新认识neuromyelitis视(动)的障碍。[2]
动(也称为optic-spinal女士或德维克氏病)是一种特发性炎性脱髓鞘疾病的中枢神经系统特点是LETM和视神经炎(上),而且通常有复发。“混合”CSF脑脊液细胞增多,在这种情况下,偶尔与中性粒细胞优势,缺乏寡克隆的乐队,和缺乏大脑病变MRI是典型的。复发视神经炎或复发脊髓炎,经常代表有限形式的动表型(“动谱系障碍”)和一个高比例的这些病例血清反应阳性的NMO-specific自体抗体,NMO-IgG,针对星形水通道蛋白aquaporin-4。[3]的敏感性NMO-IgG诊断动73%,特异性为90%。第一个事件的复发LETM灵敏度为52% LETM是40%。[2、3]患者的前瞻性研究经历了一个第一事件LETM NMO-IgG血清阳性大于50%肯定地预见到LETM复发或在一年内的发展。[2]动被公认为是与其他自身免疫性疾病在40%的情况下。协会与MG已经记录在几个报告。[4]
所有的病人在这份报告似乎满足ARA系统性红斑狼疮的标准。安娜是non-organ-specific自身抗体与多种免疫反应有关。我们组最近报道,动谱系障碍患者是NMO-IgG有较高的血清阳性血清反应阳性的安娜和SSA / SSB抗体比那些是NMO-IgG血清反应阴性的。[5]我们建议的诊断Gotkine等提出的一个“CNS-specific脱髓鞘疾病”,出现MG和“系统性红斑狼疮的圆锥”最有可能是一个动谱系障碍。测试NMO-IgG将有利于诊断和预后。
引用
1。Gotkine M,菲林格Y,艾欧重症肌无力患者中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生。首页神经学2006;67:881 - 883。
2。Weinshenker BG、Wingerchuk DM Vukusic年代,et al。视Neuromyelitis免疫球蛋白预测复发后纵向广泛的横向脊髓炎。安神经59:566 2006;569年。
3所示。列侬VA, Wingerchuk DM、Kryzer TJ et al。视neuromyelitis血清自身抗体标记:区别多发性硬化症。《柳叶刀》2004年;364:2106 - 2112。
4所示。kist我,Gulati年代,视博兹C, et al . Neuromyelitis在重症肌无力患者接受了胸腺切除术。拱神经63:851 2006;856年。
5。Pittock SJ,列侬VA Wingerchuk DM,小礼帽哈,Lucchinetti CF, Weinshenker BG。视的患病率non-organ-specific自身抗体和NMO-IgG neuromyelitis(动)和相关疾病。首页神经学2006;66(生理2):A307。
披露:Weinshenker博士将收到版税相关专利NMO-IgG由梅奥医疗企业。雅各布博士报告没有利益冲突。