2023年6月19日
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神经丝光及其与患者中枢神经系统参与协会经典小儿疾病筛
第一次出版2023年6月19日
DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207482
大肠A.J.核
2神经科学神经化学实验室,临床化学,阿姆斯特丹,阿姆斯特丹大学医学中心,VU大学1081高压阿姆斯特丹,荷兰
3Biomedizin和神经学部门,中心和临床神经免疫学和神经首页科学研究中心(RC2NB)、巴塞尔大学医院和巴塞尔大学,4031年巴塞尔瑞士
j·j·范Dorpel
1溶酶体和代谢疾病中心,儿科学系伊拉斯姆斯大学医学中心3015 GD鹿特丹,荷兰
n A.M.E. van der发现
4溶酶体和代谢疾病中心、部门的神经学、伊拉斯姆斯大学医学中心3015 GD鹿特丹,荷兰首页
乔迪Diaz-Manera
5纽卡斯尔大学的约翰•沃尔顿肌肉萎缩症研究中心NE1 3 bz纽卡斯尔,联合王国
6神经肌肉疾病实验室研究所de recerca德洛必达de la圣Creu圣保罗,我08041年巴塞罗那,西班牙
7基于Centro de Investigacion en红色en心血管Raras (CIBERER), 28029年马德里,西班牙
角色:教授
夏洛特Teunissen
2神经科学神经化学实验室,临床化学,阿姆斯特丹,阿姆斯特丹大学医学中心,VU大学1081高压阿姆斯特丹,荷兰
j .议员van den胡特
1溶酶体和代谢疾病中心,儿科学系伊拉斯姆斯大学医学中心3015 GD鹿特丹,荷兰
神经丝光及其与患者中枢神经系统参与协会经典小儿疾病筛
m·J。Mackenbach,大肠A.J.核,j•jvan den Dorpel,n A.M.E.van der发现,乔迪Diaz-Manera,D。Rizopoulos,夏洛特Teunissen,Ans Tvan der Ploeg,j .议员van den胡特
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2023年6月,
10.1212 / WNL.0000000000207482;
DOI:10.1212 / WNL.0000000000207482
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文摘
背景和目的:酶替代疗法(ERT)已经大大改进了经典的小儿疾病筛的结果,一个可继承的肌肉疾病之前致命的初级阶段。然而,在治疗,患者出现脑白质异常(WMA)和神经认知问题。因此,大脑也即将到来的治疗目标。目前生物标志物反映中枢神经系统的参与缺乏。我们旨在研究协会神经丝光和中枢神经系统的参与。
方法:调查潜在的橄榄球,我们分析了经典的小儿患者的血清样本筛与ERT疾病治疗。收集到的样本的年龄< 1、5和10年,以及在核磁共振扫描。我们比较结果在年龄和性别匹配的同行水平。控制样品最初收集儿童血常规工作的一部分,接受小手术并存储在伊拉斯谟的生物MC /索菲娅儿童医院。
结果:我们分析了74年收集的17个病人血清样本的年龄从22天到21.2年(1 - 8每病人样本)和比较这些结果71的同辈。
第一年的橄榄球水平患者和对照组(10.3 vs 11.0 pg / ml)相似,但混合线性模型分析显示,每年增加的NfL在患者的6.0%,相比减少8.8%的控制(p < 0.001)。更高的NfL是智商较低有关p = 0.009)和处理速度的得分越低(p = 0.001)。
讨论:我们发现显著差异在NfL水平之间的病人和控制,和良好的NfL和认知之间的联系。NfL值得进一步探索作为中枢神经系统的生物标志物参与经典的小儿患者疾病筛。
- 收到了2022年10月7日。
- 接受的最终形式2023年4月18日。
- 版权©2023年作者(年代)。发表的Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会。首页
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