肌萎缩性侧索硬化症的呼吸力量训练:一项双盲、随机、多中心、假对照试验

摘要目的:评估肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者12周吸气和呼气呼吸力量训练(RST)计划对短期生理和一年功能的影响。

方法:45例患者进行了双盲、随机、假对照试验

患有早期渐冻症的人。参与者被随机分为12周的主动rst(30%负荷，n=23)或假rst(0%负荷，n=22)。进行意向治疗分析。以组状态和前测分数为预测因素，进行前后变化的线性回归。主要指标包括最大呼气和吸气压(MEP, MIP)，次要指标包括咳嗽肺活量测定和肺活量测定。探索性随访结果包括一年的全球和球球衰退(ALS功能评分量表-修订- ALSFRS-R总坡度和球球鳞片下坡度)、口腔吸入状态和无创通气(NIV)时间。

结果:RST完成率为91%，无RST相关不良事件。12周RST计划导致MEP增加(p=0.004)，而非MIP (p= 0.33)。平均MEP增加20.8 cmH₂active-RST后0 (95% CI: +7.6， +33.9)，降低1.0 cmH₂伪rst后0 (95% CI: -9.1， +7.2)。平均MIP增加8.9 cmH₂0 (95% CI: +1.5， +16.3)和4.8 cmH₂0 (95% CI: -0.6， +10.2)。二次结果: RST可显著增加咳嗽高峰吸气流量(p=0.02)，但不影响咳嗽呼气流量(p= 0.06)或FVC (p= 0.60)。十二个月的结果: ALSFRS-R治疗组的球小鳞片斜率有显著差异，假手术组的球小鳞片下降速度比主动rst组快两倍多(-0.29点/月vs -0.12点/月，p= 0.02)。总ALSFRS-R斜率、进食状态和至NIV时间在治疗组间无差异(p> 0.05)。

结论:RST具有良好的耐受性，并可改善部分(但不是全部)短期和长期结果。RST代表了一种积极的康复干预，可以增加ALS早期特定呼吸和气道清除功能的生理能力。需要进一步的工作来确定最佳的训练强度、阻力负荷规格和潜在的长期功能结果。