文摘
福斯特肯尼迪综合症是指发现视神经萎缩的一只眼睛直接压迫视神经的软组织肿块和侧视神经乳头水肿nonatrophic视神经造成增加颅内压。当fundoscopy发现并不是因为直接压缩质量,使用术语pseudo-Foster肯尼迪综合症;这可能造成的任何过程或过程,导致一只眼视神经萎缩和视神经盘水肿。识别培养肯尼迪综合症病人要求的神经影像寻找颅内病变。在本文中,我们提出一个病人出现视力丧失和福斯特肯尼迪综合症谁被发现有一个很大的三叉神经囊性神经鞘瘤。而其他伴随症状不明显的患者投诉,小心的历史和身体检查发现额外的本地化的线索:单方面的感官变化的脸,翼状肌、咬肌萎缩,单方面第六颅神经麻痹,发作的似曾相识的感觉,认为代表颞lobe-onset焦点意识到癫痫发作。三叉神经鞘瘤是一种罕见,更很少囊性。本例中突出了一个不寻常的场景:一个缓慢扩张的肿瘤最终导致视力丧失和表示病人就医。
珍珠
视神经萎缩一只眼视神经乳头水肿,另一个是一个不言而喻的迹象福斯特肯尼迪综合症的展示功能,可以无痛的肿瘤生长缓慢。
福斯特的发现肯尼迪综合症应该促使加快神经影像。
交界盲点是视力丧失模式组成的侧中央和侧superotemporal领域损失,提示病变的结的视神经和视交叉。
颅神经的参与三,四,六,脑神经V的眼科和上颌骨分支可能暗示海绵窦的本地化。
Oy-sters
Pseudo-Foster肯尼迪综合症是指视神经萎缩在另一眼睛和盘水肿造成的病因除了压缩质量病变,最常见的双边顺序炎性前部缺血性视神经病变。一次大规模病变已经排除,应进行调查评估其它原因。
考虑伴随神经症状和体征外的神经检查。
28岁以前健康的人被认为与休战neuro-ophthalmology诊所无痛右眼视力丧失的历史。他说逐渐出现一个黑暗中心暗点,在此期间,包括扩大他的整个视野。在进一步审查的历史,他描述了一个4年历史更糟糕的间歇双眼水平复视的目光。他也注意到发作的似曾相识的感觉,其次是改变味觉和嗅觉和上腹部的感觉。这些事件会持续30秒,能够保持意识。他还指出长期麻木在右手上的脸上,他归因于之前牙科工作。神经系统检查,他的右眼视力了光感知和20/30的左眼。汉弗莱自动化视野测量显示的模式密集的中心领域失去右眼和左眼颞场缺陷(图1)。颜色视觉无法评估的右眼和左眼是正常的。有一个相对正确的瞳孔传入障碍。Fundoscopy显示视神经盘苍白右眼和左眼视神经盘水肿(图1)。光学相干断层扫描显示变薄的视网膜神经纤维层(RNFL)厚度平均68µm水肿左边平均141µm RNFL厚度。传出视觉系统检查显示内斜眼的主要位置,恶化的目光。有一个限制在右眼绑架,符合第六对颅神经麻痹。否则,对准目标,光滑的追求都是正常的,没有下垂,和学生,平等,和反应性。剩下的颅神经检查显示减少感觉轻触在正确的脸,所有3三叉神经分支的分布,正确的翼状肌和咬肌无力和萎缩的肌肉。
(一)眼底照片显示视神经盘苍白右边和左边盘水肿;(B)视觉领域使用汉弗莱自动化视野测量显示致密抑郁症在右边和左边superotemporal缺陷;(C)联接的暗点示意图叠加在轴向CT图像。病变引起视神经受压侧(右)的眼睛(紫色的线)和密集的视野萧条。此外,还有压缩的inferonasal视网膜纤维侧(左)眼睛(红线)导致superotemporal缺陷。这种视力丧失的模式被称为交叉的盲点,并暗示损伤视神经交界处和交叉。
紧急增强CT头颅被安排了大型extra-axial右额叶质量有重大质量效应和中线移位诱捕左侧侧脑室和抹杀的基底水箱(图2)。相邻的骨重塑,暗示的长期损害。进一步描述病变的增强MRI大脑显示大但rim-enhancing extra-axial大规模占领大部分的对中颅窝,向右扩展轨道顶端和眶上裂,卵圆孔未闭,海绵窦,Meckel洞、桥小脑角水箱伴随脑桥和中产小脑脚的压缩。病人被送进神经外科服务。脑电图进行显示,适度的广义背景放缓,更糟糕的是在右半球没有任何发作痫性放电,癫痫,或任何似曾相识事件捕获。然而,病人在临床方面开始苯妥英。病变切除在2阶段。组织学检查主要是由安东尼交错的梭形细胞成束与几个地区B·安东尼的体系结构和疫源地的含铁血黄素沉积和退化。这是符合世卫组织年级我神经鞘瘤起源于三叉神经。术后,右眼视力保持不变,而左眼视力提高到20/25。 He continued to have limitation of right eye abduction and occasional paresthesia involving the right hemiface. The episodes of déjà vu resolved.
讨论
本例中描述了一个病人呈现与亚急性视力丧失最初被发现有一个巨大的三叉囊性神经鞘瘤。提供几个神经解剖学的本地化的线索,引导临床检查重点检查紧急神经影像的形式和加速神经外科咨询。视力丧失的临床情况和视神经盘苍白与视神经乳头水肿侧一侧符合培养肯尼迪综合症,其中大量损伤直接压缩侧视神经导致视神经萎缩,同时增加颅内压的质量导致视神经乳头水肿侧nonatrophied一边。1所描述的这个同名综合症是著名的美国神经病学家福斯特肯尼迪(值得注意的是,他是众所周知的观点赞成优生学,倡导消除或灭菌受损的个人。2这也许历史的角度提出了一个综合症。重命名)。福斯特肯尼迪综合症是经典由于嗅沟,镰,楔形的翅膀,或者subfrontal脑膜瘤。1然而,理论上任何压缩损伤可以导致这个演讲,和其他报道病因包括额叶脓肿、适应证,垂体腺瘤,浆细胞瘤、神经母细胞瘤、鼻咽血管纤维瘤,动脉瘤。1
视野损失的模式是符合一个交界暗点损伤视神经交界处和交叉压缩侧视神经造成中心暗点和影响交叉纤维从侧眼的视网膜inferonasal导致superotemporal暗点眼(图1)。相比之下,交界的暗点Traquair由单眼鼻或颞偏盲和结的病变引起的视神经交叉,但只影响鼻或颞纤维。最常见原因为视野模式是垂体腺瘤;其他原因包括其他抗肿瘤(如适应证、星形细胞瘤或脑膜瘤)。3
第六侧颅神经麻痹的存在与参与眼科和上颌骨的三叉神经的分支是海绵窦的暗示本地化。脑神经VI和眼科分会介入(没有上颌分支)也可以调用眶上裂或轨道顶端本地化。然而,也有参与的下颌分支,就是较低的脸感觉变化和运动虚弱和翼状肌、咬肌肌肉的萎缩,最有可能暗示近端三叉神经参与。最后,他反复发作的似曾相识感觉代表焦点意识到颞叶癫痫,这意味着损伤扩展到颞区。综上所述,发现是暗示的星座大压缩损伤影响多发性颅神经、视交叉,颞叶。
当视神经萎缩和盘侧眼水肿是造成的病因除了压缩质量损伤,使用术语“pseudo-Foster肯尼迪综合症”。这两国顺序的设置中可以看到炎性前部缺血性视神经病变(NAION)前4,- - - - - -,6或视神经炎,4但任何事件引起视神经萎缩之后通过急性侧盘水肿可以出现类似。其他原因包括特发性颅内高血压的报道,7梅毒,4外伤性视神经病变,4与畸形单侧视神经发育不全,8p-ANCA正面硬脑膜炎,9与后续NAION nonbasal神经胶质瘤,10回腹直肌位移由遥远的肿瘤,11上矢状窦和脑膜瘤浸润。12有一个病例报告的文献中称为“pseudo-pseudo-Foster肯尼迪综合症”,视神经萎缩是由于直接压缩从脑膜瘤,而侧神经从并发NAION肿胀。13
前庭蜗神经颅内神经鞘瘤是最常见的位置,和三叉神经鞘瘤是罕见的,占颅内肿瘤的不到1%。14这些群众往往是固体肿瘤,但囊性变性可以很少发生在大约7%的三叉神经鞘瘤。15这可能发生由于瘤内流血,中央缺血性坏死,或退行性变化。14管理通常包括手术切除,虽然立体定向放射治疗可用于较小的病变。14
在这个例子中,我们已经描述了一个病人出现视力丧失和星座的发现提供神经解剖学的本地化线索:福斯特肯尼迪综合症,第六颅神经麻痹,运动和感觉三叉神经介入,怀疑颞叶焦点意识到癫痫发作。neuro-ophthalmological检查发现福斯特肯尼迪综合症是重要的认识到,应该提示神经影像。据我们所知,这是第一个报道的情况下促进肯尼迪综合症引起的三叉神经鞘瘤。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
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提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2022年7月4日。
- 接受的最终形式2022年11月1日。
- ©2022美国神经病学学会的首页
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