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文摘
背景和目标有临床表型异质性LRRK2G2019S帕金森病(PD),包括损失的气味。嗅觉的分数已经定义的子组LRRK2PD在基线。我们现在这个工作纵向扩展到更好的确定特性与嗅觉相关类和获得进一步洞察这种异质性。
方法162患者的评估LRRK2PD患者和198年特发性帕金森病(IPD)LRRK2德系犹太人财团执行,后续的92名患者LRRK2PD患者和74年IPD。嗅觉(宾州大学嗅觉识别测试[UPSIT]),运动机能(统一帕金森病评定量表)和认知(蒙特利尔认知评估),以及睡眠,nonmotor,和情绪,测量。高斯混合模型应用于UPSIT百分比分数来确定子组基于嗅觉性能。线性混合效应模型,利用PD时间随着时间尺度,评估UPSIT小组成员之间的关系和运动/认知变化。
结果基线嗅觉是更好的LRRK2PD与IPD(平均UPSIT±SD: 24.2±8.8 vs 18.9±7.6),得分高的平均百分比(区别:15.3±11.6)(p< 0.001),减少频繁的嗅觉减退(55.6% vs 85.4%;p< 0.001)。分析显示在3类LRRK2PD。发病年龄在LRRK2PD是早些时候糟糕嗅觉组(组1),相比之下,组2和3 (54.5±11.1 vs 61.7±9.3) (p= 0.012),分别在hyposmic集团整体(55.0±11.3 vs 61.7±9.1) (p< 0.001)。纵向运动恶化LRRK2PD也显著更快在最坏UPSIT组比最好的UPSIT组(组3 vs组1:B = 0.31, = 0.35 vs B = 0.96, SE = 0.28)(利率差异=−0.65,SE = 0.29) (p= 0.03)。然而,嗅觉组成员没有明显与认知能力下降有关。
讨论在这个大LRRK2队列与纵向分析,我们把之前的工作展示子组定义的嗅觉LRRK2G2019S PD和显示最糟糕的嗅觉集团早些时候PD发病年龄和更快速的汽车下降。这支持小组LRRK2PD可能表现出更多的快速变化的临床试验LRRK2有关的代理和凸显了需要小心表现型融入分配模式的临床试验LRRK2有关的代理。
证据的分类本研究二类提供证据证明更糟糕的是嗅觉分数与早期症状发病年龄和患者运动的速度恶化LRRK2PD。
术语表
- AJ=
- 德系犹太人;
- CUIMC=
- 欧文哥伦比亚大学医学中心;
- IPD=
- 特发性帕金森病;
- 美国华人博物馆=
- 蒙特利尔认知评估;
- MSBI=
- 西奈山贝斯以色列;
- 帕尔斯=
- 帕金森综合症相关风险;
- PD=
- 帕金森病;
- PPMI=
- 帕金森病进展标记倡议;
- RT-QuIC=
- 实时quaking-induced转换试验;
- UPDRS=
- 统一帕金森病评定量表;
- UPSIT=
- 宾州大学嗅觉识别测试
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑彼得常春藤,医学博士。
类的证据NPub.org/coe
- 收到了2021年8月26日。
- 接受的最终形式2022年3月30日。
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