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文摘
背景和目标社会行为变化的共同症状是额颞叶大叶性变性(FTLD)和阿尔茨海默病症状。个别病人的早期识别和鉴别诊断,敏感的临床措施要求能够评估的行为模式和检测综合征无症状和症状阶段的差异。我们调查是否examiner-based社会行为的观察者清单(SBOCL)早期的行为变化和敏感反映内部和之间的神经退行性疾病严重度综合症。
方法无症状的个体和神经退行性疾病患者选择多点ALLFTD队列研究。样本的参与者至少1 SBOCL数据的时间点,我们调查是否混乱,无功,麻木不仁的分量表SBOCL变化的函数疾病阶段内部和之间的这些症状。在纵向子样品SBOCL和神经影像数据,我们检查是否随时间变化在每个内部氧化物对应于进步的灰质萎缩。
结果总共1082 FTLD致病性变异携带者和非注册(282无症状,341行为变异额颞叶痴呆,114语义和95迟滞型变体原发性进行性失语,137进行性核上的麻痹,和113年阿尔茨海默病综合征)。杂乱无章的分数之间无症状非常轻微的增加(p估计=−1.10 = 0.016,95% CI 1.99 =−−0.22),非常温和温和(p估计=−1.17 = 0.013,95% CI 2.08 =−−0.26),和轻微到中度/重度(p估计=−2.00 < 0.001,95% CI 2.55 =−−1.45)阶段行为变异的额颞叶痴呆不管致病性变异状态。无症状的入库单致病基因携带者显示更多的反应行为(专注于时间:p估计= 1.11 = 0.001,95% CI = 1.06 - 1.16;自我意识:p估计= 1.77 = 0.003,95% CI = 1.52 - 2.01)比无症状的非携带者(估计= 1.01,95% CI = 0.98 - 1.03;估计= 1.31,95% CI = 1.20 - 1.41)。麻木不仁的分数增加晚期临床异常水平的行为变异额颞叶痴呆(p估计=−0.73 = 0.003,95% CI 1.18 =−−0.29)。更高的分数在每个子量表与更高的照顾者负担(p< 0.001)。更随时间变化与大fronto-subcortical semantic-appraisal萎缩和额颞内在连接网络。
讨论SBOCL是敏感的早期症状和反映疾病的严重程度,与一些证据在无症状和症状进展阶段FTLD综合症;因此,它可能持有承诺的早期检测和监控行为症状的临床实践和治疗试验。
证据的分类本研究二类提供证据证明SBOCL早期行为变化敏感FTLD致病性变异和早期症状的个体在一个受过高等教育的患者群。
术语表
- ACC=
- 前扣带皮层;
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- bvFTD=
- 额颞叶痴呆行为变体;
- C9orf72=
- 染色体9 72年开放阅读框;
- 入库单=
- progranulin;
- 红外系统=
- 顶网络;
- FTLD=
- 额颞叶大叶性变性;
- 位差=
- 四分位范围;
- LME三个月=
- 线性混合效应;
- MAPT=
- microtubule-associated tau蛋白;
- NACC=
- 国家老年痴呆症的协调中心;
- nfvPPA=
- 原发性进行性失语迟滞型变体;
- 离岸金融中心=
- 眼窝前额皮质;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- ROI=
- 感兴趣的区域;
- 圣=
- semantic-appraisal网络;
- SBOCL=
- 社会行为的观察者检查表;
- SN=
- 突出网络;
- svPPA=
- 语义变体原发性进行性失语
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是琳达好时,医学博士,FAAN。
类的证据:NPub.org/coe
- 收到了2021年6月7日。
- 接受的最终形式2022年3月8日。
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