硬脑膜炎Biopsy-Proven结节病:临床,影像学结果,对治疗的反应,和长期的结果

客观的研究clinicoradiographic pachymeningeal参与神经特性及其随时间演化对治疗的反应。

背景脑膜的炎症是最常见的一种形式的神经,发生在16 - 69%的病人的影响。在软脑膜炎的临床和影像学特征神经是众所周知的,硬脑膜炎的不太清楚。

设计/方法患者诊断为神经看到埃默里大学(01/2011-8/2021)包括如果pachymeningeal参与被MRI和病人的结节病明显病理证实(从神经或外神经系的网站)。

结果26/215(12.1%)的患者神经合格的列入。病理证实来自神经组织在50%。发病的年龄中位数为43.5年;大多数是男性(16/26,61.5%)。相关的症状主要是硬脑膜炎在20/26 (76.9%)。头痛(19/26,73.1%)、视觉功能障碍(12/26,46.2%),癫痫发作(7/26,26.9%)是最常见的症状。所有患者颅硬脑膜炎;只有一个病人接受脊髓成像(1/11,9.1%)脊髓硬脑膜炎。大脑镰(16/26,61.5%)是最常受影响的硬铝结构,但前和中颅窝和小脑幕经常涉及(12/26,46.2%)。pachymeningeal病变是单焦(11/26,42.3%)或多病灶的分布(15/26,57.7%),结节性形态(23/25,92.0%),和均匀强化(24/25,96.0%)。 Symptomatic improvement occurred with steroids initially in 22/25 (88.0%). Ultimately, 23/26 (88.5%) required initiation of steroid-sparing immunosuppressants, including 8/26 (30.8%) eventually undergoing TNF inhibition. Pachymeningeal relapses occurred in 7/26 (26.9%). Median clinical follow-up was 48 months. Median mRS at last follow-up improved to 1.0 from 2.0 at presentation.

结论肉质的硬脑膜炎常表现为头痛,视觉障碍,通常影响大脑镰和前中颅窝,并且往往需要steroid-sparing免疫抑制剂。它有可能复发,但复苏的前景很好。