两例孤立神经丝重链抗体综合症

客观的小说的临床和实验室研究结果anti-neurofilament重链脑炎

背景抗体成熟神经元中间丝状体的组件(NIF)牵涉到一些神经系统疾病,包括多发性硬化症,肌萎缩性脊髓侧索硬化症,而最近,各种自身免疫性脑炎。组件包括a-internexin、轻链和重链。在最大的情况下一系列anti-NIF综合症(麦肯等,2021),病人的细胞化验显示抗体,两个或三个组件。重链抗体(anti-NfH)是存在于大多数,包括四分之三的脑病患者和小脑参与。一个是由于多种现象。Anti-NfH也升高2例痉挛状态的脑病。这是孤独的自身抗体的六个提到的情况。

设计/方法N / A。

结果案例1:37年历史的旧女性卵巢癌,2016年治疗。认知障碍开始于2019年秋季,显着恶化的2020年10月紧张症和昏迷。尽管脑病改善,严重的共济失调和眼球震颤持久化。两个大脑核磁共振研究和脑电图是不起眼的,没有放射性癌症复发的迹象。寡克隆条带(脑脊液和血清)和血清anti-NfH升高。案例2:59岁女性与2018年3月以来逐渐认知能力下降,其次是快速认知在2020年10月恶化。有四肢无力,严重的刚性,阵挛和癫痫发作。脑电图显示间歇性有节奏的三角洲活动。核磁共振大脑表示严重双侧海马萎缩。脑脊液蛋白质和CSF anti-NfH升高。

结论这种情况下系列包含首次报道从孤立anti-NfH多种脑病小脑参与。提出是第一个报道的烫发NIF抗体。进一步的研究需要定量和定性因素的anti-NIF综合症。具体来说,数量的抗体的临床意义,表现型之间的关联和特定的抗体组合。