自身免疫性脑炎与神经节a3-AChR抗体

客观的描述的自身免疫性脑炎作为新耐火nonconvulsive发作癫痫持续状态和自主故障引起的alpha 3神经节的乙酰胆碱受体自身抗体(a3-AChR Ab)。

背景自身免疫性自主ganglionopathy(亚美大陆煤层气有限公司)是罕见的获得神经异常成人由于a3-AChR Ab。病人自主功能障碍,典型表现为亚急性和脑炎尚未报道。

设计/方法NA。

结果60岁女性的精神状态面对逐步恶化两周。生命体征是正常的。病人被催眠的,非语言,主音无电抗学生考试。CT显示多个皮层下hypodensities。MRI大脑证明T2-FLAIR hyperintense病变bifrontal U-fibers叶,异常leptomeningeal /软膜的增强perivenular类型。脊柱MRI C / T, CT胸部/ Abd /骨盆是负的。尽管血清和CSF测试显示炎症标记物,脑膜脑炎和自身免疫性脑炎面板是负的,除了血清多种面板是积极效价高a3-AChR Abs。脑电图显示nonconvulsive癫痫持续状态,这需要管理与三种抗癫痫药物。最初,病人没有反应实证脉冲甲基强的松龙治疗。使用血浆置换后表现出良好的临床反应。后来她看到小肠梗阻,影像学上与另一个解决脉冲类固醇治疗,出院地塞米松锥度。 On a three-month follow-up, the patient was in near clinical remission, supported with resolved lesions on a repeat MRI. She never relapsed after two years of follow-up.

结论研究表明,a3-AChR Abs会导致不同的神经症状,主要是神经异常。我们的病人出现脑炎、神经异常和耐火nonconvulsive癫痫持续状态。扫描显示弥漫性脑白质病,病人被发现有高3-ACHR抗体血清阳性。最初,抗类固醇但显示临床反应病人用血浆置换疗法的改进。我们已经描述了一个有趣的案例脑炎可能与a3-AChR Ab以前没有描述。需要更多的研究来证实这种联系。