2022年12月5日
;99(23补充2)
摘要
快速进行性痴呆反复发作和低钠血症;LGI1边缘脑炎
约书亚光泽,阿什利Barasa,威廉•霍夫曼
第一次出版2022年12月5日,
DOI: https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000903360.38972.63
阿什利Barasa
威廉•霍夫曼
文摘
客观的N / A。
背景富亮氨酸脑胶质瘤灭活蛋白1 (LGI1)自身免疫性脑炎在2001年首次描述的症状引起抗体的电压门控钾通道(VGKC),直到它在2010年被发现,蛋白质LGI1抗体而不是被指向。这往往呈现男性在60年代,常与面部与臂的矛盾的癫痫,这已经成为路径肺疾病过程。
设计/方法N / A。
结果77岁的女性与低钠血症的历史,焦虑、高血压、和腔隙梗塞关心发作了。她提出了多个事件报告的广义主音发作,最终发现右额颞叶癫痫与受损的意识。磁共振成像(MRI)重复多次,但明显退化是由于运动工件和解读为有限。进一步讨论与丈夫是关于记忆丧失过去4个月,但患者儿童有争议的这几年的记忆丧失。神经心理测试后,证明跨多个域大幅下降。MRI是重新审视有关双边内侧颞hyperintensities Fluid-Attenuated反转恢复(天赋)。病人接受腰椎穿刺迄今为止的检查。脑脊液和血清都证明LGI1自身抗体的病人获得了5天的四甲基强的松龙,静脉免疫球蛋白,并最终转换到利妥昔单抗与长期记忆的完全恢复。
结论这种情况下显示的复杂性评估报告快速进行性痴呆的病人参与检查和一些陷阱。这种情况表明,当最初的检查是不起眼的,这个病人应该评估不常见的原因,如自身免疫性脑炎。我们诊断一个非典型的自身免疫性脑炎和记录初始治疗和响应第一行和第二行与未来计划滴定的抗癫痫药物治疗。
脚注
披露:博士光泽没有披露。Barasa小姐没有披露。霍夫曼博士的机构已收到从美国空军研究支持。
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