类固醇Un-Responsive脑病与自身免疫性甲状腺炎(SUEAT)在儿科患者。

客观的我们报告一个系列的脑病患儿伴有甲状腺抗体耐火类固醇单药治疗。

背景类固醇响应性脑病与自身免疫性甲状腺炎(SREAT)是一种罕见的疾病,只有几个孤立的儿童病例报道。用类固醇治疗后,临床明显改善是SREAT的一个标志。

设计/方法IRB批准图审查是对病人进行< 18岁诊断出患有自身免疫性脑炎。回顾性分析临床特点,诊断测试,对治疗的反应和长期随访对患者阳性Thyroperoxidase (TPO)抗体。

结果52例< 18岁被诊断出患有自身免疫性脑炎、10(19.2%)这些都是传真照片抗体阳性。平均发病年龄为14.5岁(范围6 - 18年)只有1男性病人。精神状态变化(90%)和行为(100%)最常见的演讲,发现只有1例癫痫发作。MRI(20%)和脑电图(30%)异常罕见,而且只有1病人脑脊液(CSF)的炎症的证据。自身免疫性脑炎和多种抗体面板-除了2(20%)例有伴随的甲状腺球蛋白(TG)抗体。所有的病人需要额外的丙种球蛋白类固醇治疗后,7例(70%)患者接受利妥昔单抗和3例(30%)患者血浆置换联合需要。所有患者在平均4.4年的随访中恢复过来。

结论脑病与甲状腺抗体可以在儿科人口类固醇反应迟钝。进一步的免疫疗法,包括血浆置换、应考虑在这些患者中,即使没有其他para-clinical炎症的证据。