CASPR2脑磁共振频谱的特性相关的自身免疫性脑炎:顶叶参与的病例报告

客观的Contactin-associated-protein-like 2 (CASPR2) -antibody-mediated自身免疫性脑炎(AE)的特点是不同的临床表现与中枢和周围神经系统的参与。

背景此外,大约50 - 55%的患者这种情况表现为脑MRI异常包括双边/单方面T2-hyperintensity内侧颞叶,花托,基底神经节、脑干、小脑、海马萎缩/硬化。据我们所知这是第一CASPR-Ab-related AE报告并发parieto-occipital叶增强和non-enhancing脑部病变。

设计/方法一个71岁男性出现不到认知能力下降,广义tonic-clonic癫痫,和异态睡眠。最初的神经系统检查显示减少关注神经心理学评估显示情景记忆赤字和执行功能障碍,否则没有局灶性异常。

结果大脑核磁共振和没有显示微妙的对比在前左顶叶皮质增强,此外T2天赋hyperintensities双边海马,离开中枢semiovale脑桥背。CSF分析显示5有核细胞,蛋白质和葡萄糖都是正常的。血清和CSF多种面板呈阳性CASPR-2汽车抗体。他的记忆和执行功能改进后血浆置换和长期类固醇。一年后病人发达共济失调和步态不稳。重复检查发现减少振动在双边下肢,著名的左上肢运动失调而正确的和基于广泛的步态。更新大脑MRI证实的T2天赋hyperintensities皮质和皮质下区域的左parieto-occipital裂缝。丙种球蛋白与稳定发展的开始。

结论CASPR2-autoantibody有关广泛的神经系统症状和诊断这种情况可能是一个挑战。这种情况下展示了可能参与顶叶和枕叶皮层的这个膜蛋白抗体针对的目标。承认这个频谱的症状和影像学表现是重要的这种疾病的早期诊断和适当的治疗。