文摘
Lambl株是纤维蛋白的结缔组织链发现主要在左心瓣膜。这些瓣膜股通常是良性的,但牵扯成人患者栓塞性中风的潜在病因。在儿科中风情况下Lambl赘生物的重要性还不清楚,而不是先前文献中报道。在这项研究中,我们描述一个10岁男孩面对急性发作时右侧偏瘫,发现多病灶的不同年龄段的栓塞性中风。广泛中风检查是模糊的,除了小的存在,丝状,strand-like密度与二尖瓣和主动脉瓣指出相关技术在超声心动图符合Lambl情形。在这个病例报告中,我们回顾Lambl株及其意义在急性缺血中风和预防未来的管理选项在这些病人。
临床病例
一个肥胖的10岁男孩面对急性发作时右侧偏瘫。几天前,他经历了轻微的腹部不适没有呕吐,腹泻,发烧,和其他疾病的症状。在演讲中,他是大多数一天的疲惫,睡。到了下午,他的父母发现他有一个正确的面部下垂,口齿不清,走路困难和困惑。在急诊室,他被发现右侧偏瘫。在见到NIH卒中指数为8。头部和颈部的CT血管造影显示急性左大脑中动脉(MCA)中风与充填缺陷在左后分岔M1段和左M2段血管。此外,在多个血管成像符合慢性缺血领土,包括正确的后大脑中动脉,左大脑中动脉,左大脑后动脉(PCA),右顶叶、左枕叶脑软化暗示的远程伤害。MRI确诊急性左MCA领土缺血介入的左侧尾状核和壳核和前CT梗塞可视化(的存在图1)。值得注意的是,这个家庭没有过去的事件报告暗示相关症状之前的梗塞。给出一个总体临床情况,他并不认为是血管再通治疗的候选人。他得到了325毫克阿司匹林和放置在每天81毫克阿司匹林。
(一)Diffusion-weighted成像扩散限制在左侧大脑中动脉的领土。(B)表观扩散系数关联区域扩散的限制。(C和D) T2 fluid-attenuated反转恢复慢性梗塞的展示区域。
他接受了一个广泛的中风引起。完整的血细胞计数,综合代谢面板中,糖化血红蛋白、胆固醇面板、COVID-19 PCR和抗体,红细胞沉降率、c反应蛋白、抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,antiphospholipid面板,和遗传性血栓形成板都是正常的。血管壁成像表明偏心增强网站的栓子以前可视化在左M1和M2段,符合已知的血栓。没有其他血管壁异常或特性有关的血管炎。一个心电图发现是正常的。他没有历史的心律失常或心悸。一个经胸廓的超声心动图(TTE)和激动盐水泡沫研究显示心脏结构和功能正常,完整septae,没有证据表明心脏内的群众或疣状赘生物。他没有任何复发的腹痛或其他症状,建议系统性疾病。没有家族史的中风或血液疾病。
cardioembolic病因仍然是一个问题,鉴于他在多个血管中风不同年龄段的领土。技术的超声心动图(TEE)经胸廓的成像不佳的表现是因为肥胖儿童(身体质量指数31.8公斤/米2,99%)。三通透露几个小,线性,strand-like移动密度在二尖瓣的心房方面(图2主动脉瓣的)和心室方面符合Lambl株(LEs)。没有额外的质量、疣状赘生物或心房内血栓的证据被发现,心房附件或心室。心内膜炎并没有怀疑。鉴于这些发现,他被放在与阿司匹林和氯吡格雷无限期双重抗血小板治疗。在放电,症状有所改善,他残留轻度右侧的弱点和协调困难。重复MRI 2个月后展示了进化的急性梗塞没有任何新的中风,他没有进一步对缺血发作有关。
讨论
超声心动图在动脉缺血性中风的评估
non-neonatal儿科中风的发病率估计每年至少1-2/100,000儿童从cardioembolic大约三分之一的病因,通常从已知的心脏疾病。1,2TTE与泡沫的对比研究和心电图通常作为儿科缺血性中风引起的一部分。TTE通常是足够的儿童大多数结构异常的识别,包括许多心内赘生物。三通不太常见的获得,因为它更自然入侵和镇静的必要性;然而,它被建议作为一个额外的诊断工具如果TTE模糊诊断仍然是难以捉摸的。3特别是,三通应该考虑当经胸廓的成像不够理想(例如,胸壁畸形、以前的手术,肥胖,等等)。三通可能产生额外的结果不被TTE多达半数的患者栓塞性中风待定源(、因)的成年人。4在我们的病人,三通是表明由于存在多个发行版中的多个不同年龄段的中风没有另一个可识别的病因,并确保适当的成像的阀门在肥胖儿童经胸廓的声学windows不太理想。5
莱斯的意义
莱斯是可移动的,丝状,纤维蛋白的结缔组织链发生在心脏瓣膜和适应周围的站点:磨蚀损伤。他们最常发现的心房方面二尖瓣和主动脉瓣的心室方面罕见右侧瓣膜介入。6组织学检查,他们是由胶原蛋白和弹性纤维的结缔组织中心包围一层内皮。7这些瓣膜链通常良性结果,很少需要管理和干预。没有已知的这些病变之间的联系和结缔组织疾病,基因变异,或者特定的瓣膜损伤。他们在孩子一般很少见,1研究显示,患病率约为1.7%,平均年龄11±5.9年(范围5 months-17年)。8成人患病率报道有些变量但似乎随着年龄的增加LEs不同的利率从5.5%在所有成年人高达56%在80 - 90岁的成年人。6,9
莱斯的鉴别诊断包括感染性心内膜炎、血栓(我),心房粘液瘤、乳头状fibroelastoma,成像工件。乳头状fibroelastomas是良性的肿瘤生长的心脏瓣膜,尤其难以区分LEs组织学上类似,但因为他们的一些关键特性,允许他们在超声心动图分化:他们在发生通常是孤独的,从阀的中间出现,更有梗的本性。感染性心内膜炎典型表现为间歇性发烧的症状,疲劳,和二级免疫现象除了栓塞现象。在儿科心脏心内膜炎是罕见的没有以前的心脏手术,风湿性心脏病,或留置中央行。10心房粘液瘤通常更似的质量和可能发生心房内的任何地方,但最常见的是左心房,尤其是在二尖瓣环或窝。11血栓同样会在任何地方发生,并且通常不是局限于心脏瓣膜。
文献关于莱斯和中风协会的有点矛盾的和有限的成人病例。回顾性研究成人TTE和三通数据显示重要的莱斯和栓塞性疾病之间的联系,9,12和成人病例报告建议莱斯与cardioembolic中风。13相反,60岁以下的成年人比较前瞻性研究三通数据没有中风回顾三通的、因数据显示莱斯和中风之间无显著相关性。6在我们回顾文献,基本上是没有数据或报告的儿童不明原因引起的中风发现莱斯。
预防中风复发患者LEs
目前没有公认的标准实践或指导方针管理当莱斯已发现中风的预防。建议在成人文学不同治疗无症状患者在中风复发考虑手术切除。14最近一个成人文学的报告提出了一个算法,建议中风预防中风或TIA患者LEs的设置15初始治疗组成的双重抗血小板治疗(阿司匹林和氯吡格雷)与抗凝,而失败的一方或者双方都保留外科清创术治疗与复发性中风。时机和选择手术彻底清创应与病人讨论以及相关的风险和好处。
考虑到儿童文学的不足,优化管理与栓塞中风和中风预防儿童LEs尚不清楚。由于多焦点的,不同年龄段的亚临床中风病人没有其他可识别的源代码,我们选择开始双重抗血小板治疗对中风预防无限期使用阿司匹林和氯吡格雷。我们的患者还没有复发的中风启动以来,抗血小板治疗。在儿科患者中风和莱斯,其他病因应该彻底评估,考虑LEs的中风的病因后,排除其他原因。个别病例的临床过程应该指导治疗决策,和预防中风的风险/收益的选择应该用家庭彻底讨论。重复心脏成像也可能帮助指导管理,特别是在重复中风的情况。
结论
莱斯是丝状,纤维蛋白的链在左路心脏瓣膜由于磨损和通常是偶然发现的。成人文学关于他们的协会与栓塞中风是相互矛盾的。据我们所知,这是第一个报告病例栓塞性中风的潜在LEs有关的孩子。虽然可能我们病人额外的风险因素导致中风,鉴于大多数莱斯是无症状的,没有识别广泛的评价后,他并没有额外的启动以来的中风双重抗血小板治疗。莱斯应该考虑微分的儿科患者栓塞性中风,在某些情况下,三通应该考虑的评估。双重抗血小板治疗或口服抗凝治疗是一个合理的起点复发的预防中风之前考虑外科清创术。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
D.M.罗伯逊是一个军事服务成员。硕士赖特,b .奥斯特兰德,L.Y.塔报告没有披露相关的手稿。这项工作是准备他的官方职责的一部分。标题17事项105规定,“版权保护在这个标题是不能用于美国政府的任何工作。”称号17事项101定义了一个美国政府工作作为一个由美国政府的兵役成员或雇员的一部分,人的公务。这项工作的观点的作者(年代),不一定反映部门的官方政策或位置的空军、国防部、美国政府。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样cofirst作者。
↵__这些作者的贡献同样cosenior作者。
提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
- 收到了2021年12月14日。
- 接受的最终形式2022年4月4日。
- ©2022美国神经病学学会的首页
