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摘要
目标目前，还没有确定的症状前散发性克雅氏病(sCJD)的生物标志物。本研究的目的是提高人们对sCJD病例在症状出现前大脑MRI扩散加权成像(DWI)异常的认识，并证明DWI异常在临床前期间的时间变化。
方法我们描述了一个患有sCJD的中年男性的临床表现，包括在临床前进行多次mri检查的结果。
结果在症状出现前27个月进行的大脑MRI显示，在右侧枕皮质DWI上有一个极其局部的病变。后续MRI扫描显示DWI异常沿皮层扩散，无神经症状/体征出现。症状出现后，患者神经精神状况迅速恶化。脑脊液中观察到总tau蛋白水平升高和14-3-3蛋白阳性，脑电图周期性同步放电导致sCJD的诊断。
讨论当局部DWI信号异常随时间沿皮层传播时，即使没有典型的CJD症状，也应考虑鉴别诊断CJD。大脑MRI扫描的DWI信号异常可能是CJD高度敏感的诊断标志，即使在临床前阶段也是如此。
脚注
提交并经外部同行评审。处理编辑是Linda Hershey，医学博士，FAAN。
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
eReference可在links.lww.com/WNL/C288．
- 收到了2022年2月12日。
- 最终接受2022年7月26日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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