呼吸功能,在杜氏肌萎缩症小儿睡眠障碍性呼吸
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文摘
背景和目标呼吸功能下降的杜氏肌肉营养不良症(DMD)与睡眠障碍性呼吸夜间气体交换(SDB)和变更,首先表现为夜间肺换气不足(NH)。然而,肺功能之间的相关性来衡量肺量测定法(击球)和深发展的发病有或没有NH尚不清楚。本研究的目的是确定深发展的患病率和特性,探讨肺功能之间的关系由用力肺活量(FVC)和睡眠异常在一个大儿科DMD人口。
方法这是一个回顾,单中心队列研究。FVC %预测(FVC %)使用预测方程计算肺功能从全球倡议。NH被定义为经皮的二氧化碳(tc) > 50毫米汞柱>总睡眠时间的25% (TST),边缘的NH tcCO2 45至50毫米汞柱或tcCO2 > 50 mm Hg结核菌素≤25%,临床有意义的阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)阻塞性通气指数> 5。敏感性、特异性、正面和负面预测值的FVC < 50%,表明夜间计算肺换气不足的存在。
结果共有一百三十四例病人接受了284年睡眠研究和1222击球。(SD)的平均年龄在第一个和最后一个睡眠研究是12.9(2.7)和14.3(2.6)年,分别。边缘型NH (n = 31)中检测出ambulant和early-nonambulant参与者,而100%的NH (n = 14) nonambulant病例。NH检测14例患者中4例尽管FVC > 50%。十七26的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症患者面对伴随NH或边缘NH。FVC < 50%与NH指示的敏感性和特异性为73%和86%,分别。阳性和阴性预测值分别为32%和97%,分别。击球时显示出非线性,突然FVC %下降18%的情况下。
讨论FVC % < 50与NH接近三分之一的病人。二氧化碳高程可以与阻塞性/ pseudo-obstructive事件相关联,也观察到早期nonambulant病例或FVC > 50%的存在。这些结果相关的深发展的临床管理。
术语表
- 发布=
- 美国睡眠医学协会;
- B-NH=
- 边缘型夜间肺换气不足;
- 有限公司=
- 氧化碳;
- DMD=
- 杜氏肌萎缩症;
- FVC=
- 用力肺活量;
- 人力资源=
- 心率;
- 贷款=
- 损失的移动;
- 净现值=
- 消极的预测价值;
- NH=
- 夜间肺换气不足;
- NMV=
- 夜间机械通风;
- OAHI=
- 阻塞性通气指数;
- 阻塞性睡眠呼吸暂停综合症=
- 阻塞性睡眠呼吸暂停;
- 击球=
- 肺功能测试;
- PPV=
- 阳性预测值;
- 深发展=
- 睡眠障碍性呼吸;
- 动脉血氧饱和度=
- 血氧饱和度;
- 结核菌素=
- 总睡眠时间
脚注
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