文摘
一位51岁的女人面对压力头痛在她身后的右眼和水平复视。在考试,她无法绑架或加合物右眼,但完整的垂直眼球运动。她使用oculocephalic反射赤字无法克服。成像最初解释为视神经炎,但在仔细审查与放射学,弥散增强hyperintense信号轨道顶端确认轨道内的渗透。这个案例研究的重点是审查复视的定位方法,并建立一个鉴别诊断为轨道的过程。另一个关键是依靠身体检查的重要性,指导病人的管理而非影像学表现,它会误导人。
术语表
- 美国=
- 瞳孔传入障碍;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- IgG4-RD=
- IgG-4-related疾病
第一节
一位51岁的右撇子妇女医院nonradiating为期3天的历史,压力头痛在她身后的右眼。到了第三天,她指出复视。她否认头皮敏感、发热、体重减轻、不适、疲劳。她回忆起类似压力背后的眼睛在几年前,这是由于窦疾病和解决了类固醇。她没有过去的医疗问题,不是药物。
在检查,她的生命体征和完全面向警报和完整的语言。冲突是正常的双眼视觉字段。她支持水平复视,解决当覆盖眼睛。她不能绑架或加合物右眼,但完整的垂直右眼眼球运动。右眼Oculocephalic测试异常与水平运动。眼外运动完全完整的左眼。学生同样轮和被动光没有瞳孔大小不等或瞳孔传入障碍(adp),和眼睑是对称的。其余她的颅神经完好无损以及她电机、感知、协调、和反射测试。在急诊室,她接受了CT的头部,这是正常的。
第二节
当接近复视,第一步是区分一个单眼和双眼复视(eAppendix 1,links.lww.com/WNL/C246)。病人在眼外运动水平有重大限制的双眼复视的水平面。CN VI(核/神经)可以在绑架的障碍。CN三世不能涉及全球因为她的垂直的目光,学生,眼睑力量完好无损。她的陈述是不符合一个核间眼肌麻痹,这将减缓身体的同侧的内收和侧绑架眼球震颤。核上的麻痹也不太可能在缺乏其他脑干和小脑的迹象,和她的赤字不能克服使用oculocephalic反射(娃娃的眼睛)。神经肌肉接点障碍和渗透性的肌肉/轨道病变应考虑微分,因为他们可以将类似的视觉投诉和考试结果。
病人接受了核磁共振成像的大脑和轨道,这是被放射学解释为不对称的异常增强,增加了T2信号强度在intracanalicular和近端眶的升高对视神经鞘复杂,与右侧视神经炎一致。
第三节
视神经炎的MRI发现有点令人费解,因为病人的陈述并不表明传入视觉障碍,而是一个传出。视神经疾病通常涉及视力丧失,颜色,视野赤字,经常一个美国(在单侧失明)。尽管可能出现视神经正常retro-orbital病态,损失是慢性萎缩应该注意一次。鉴于这种不一致的发现,neuro-ophthalmology咨询。检查发现传入视觉功能正常;然而,正如前面提到的,她并不是能够绑架或加合物的右眼。她传出的其余部分考试是毋庸置疑。因为她的神经检查没有透露一个视神经病变,仔细审查与放射学图像进行(图1中,A.a-A.c),揭示轨道顶端内弥漫性增强hyperintense信号损失的正常解剖细节,除了hyperintensity视神经内,确认一个轨道为她的病理过程可能的来源。
(一)冠状搅拌序列:正常离开轨道顶端显示正常相对hypointense信号左视神经(蓝色箭头),周围正常hyperintense CSF(白色箭头),进而是薄hypointense视神经鞘包围。小外围hypointense线性结构(绿色)中概述的轨道顶端的起源部分成像眼外肌肉。相比,异常对轨道顶端显示了一个漫射hyperintense搅拌信号(绿色箭头),损失的正常解剖细节。此外,对视神经的中部地区hyperintense搅拌信号(黄色箭头)。(A.b)冠状T1 precontrast形象:正常离开轨道顶端显示正常相对hypointense信号左视神经(蓝色箭头)和周围的CSF,进而被正常T1 hyperintense轨道顶端脂肪(红色箭头)。异常正确轨道顶端显示异常T1 hypointense信号(黄色箭头)的损失预计hyperintense T1信号轨道脂肪和损失的识别正确的视神经(因为类似的T1信号的视神经和周围的软组织异常在正确的轨道顶端)。(交流)冠状T1 postcontrast形象:左边(蓝色箭头)轨道顶端脂肪(以及正常的脂肪在所有其他解剖网站图片)失去了T1 hyperintense信号。正确的轨道顶端有明显异常增强的几乎整个顶点(黄色箭头)。(本科)冠状搅拌序列:解决异常正确轨道顶端和视神经hyperintense搅拌信号。现在轨道顶端对称和正常。 (B.b) Coronal T1 precontrast image: Sharp anatomic detail of the right orbital apex is restored. (B.c) Coronal T1 postcontrast with fat suppression image: There is complete resolution of abnormal enhancement of the right orbital apex and optic nerve. The orbital apices now are symmetric and normal.
第四节
眶病态升高的鉴别诊断包括肿瘤(淋巴瘤、视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤,和转移),血管(海绵状血管瘤,轨道静脉静脉曲张,动静脉畸形,和淋巴管瘤),炎症/渗透性的(轨道此病,轨道结节病、甲状腺眼病变、免疫球蛋白G(免疫球蛋白)4个相关的硬化性疾病,组织细胞增生症,并与polyangiitis肉芽肿病),和传染性病因(轨道结核病和轨道囊虫病)。
实验室检查包括一个完整的血细胞计数、综合代谢面板中,甲状腺功能测试,和乙酰胆碱受体抗体,所有的都是消极的。她红细胞沉降率和c反应蛋白升高141(正常0 30毫米/小时)和1.94(正常<分别0.30 mg / dL)。血清检测自身免疫性条件是负面的。总免疫球蛋白水平是2810(正常700 - 1600 mg / dL)。CSF测试显示正常细胞计数、蛋白质、葡萄糖、血管紧张素转换酶。没有注意到寡克隆乐队。胸部CT并没有透露任何纵隔和肺门腺病。大脑MRA是正常没有血管畸形的证据。
考虑的问题:
诊断是什么?
你将如何管理病人在这个时候?
去第五节
第五节
炎症标记物的高度和MRI发现炎症浸润在轨道轨道假瘤等。免疫球蛋白的海拔表明IgG-4-related疾病,虽然子类尚未分析。尽管恶性肿瘤的可能性并不是消除,在继续之前入侵活检,保守的管理应该首先尝试。
病人经验开始连续3天,每天四甲基强的松龙100毫克口服强的松60毫克每日紧随其后。她看到neuro-ophthalmology诊所10天后,她在报道她复视有显著提高,只有2-diopter esophoria右边的目光。测试显示正常免疫球蛋白子类IgG1、2和3;然而,IgG-4 97.1(正常4 - 86 mg / dL),和总免疫球蛋白是1914(正常700 - 1600 mg / dL)。她在强的松60毫克每日维护,一个月后,她报告完整的决议复视。在4个月的时间间隔重复轨道成像显示分辨率的异常增强轨道顶端(图1中,B.a-B.c)。
讨论
IgG-4-related疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的multiorgan的疾病,通常表现为密度与IgG-4-positive浆细胞浸润的组织,可伴有肝纤维化、嗜伊红血球过多。高水平的血清IgG4在大多数病人。硬化性胆管炎的临床表现包括,自身免疫性胰腺炎,唾腺疾病、腹膜后纤维化和眼科的参与等等。1与其他自身免疫性疾病,这种疾病的男性优势和平均年龄40 - 70年。女性可能浅表器官参与而不是男人内部器官病理学。2
神经,IgG4-RD可以涉及中枢神经系统,脑膜(特别是pachymeninges),周围神经,脑垂体和轨道。在某些情况下,也可能会看到突出的眼外肌肉炎症导致轨道此病。IgG4-RD负责50%的轨道假瘤病例。海拔血清IgG4 IgG1 IgE,以及低C3和C4,可以帮助支持诊断。病人符合IgG4-RD基于她的标准轨道内局部渗透和高总免疫球蛋白和IgG4水平(eAppendix 2,links.lww.com/WNL/C247)。3当她看到neuro-ophthalmology诊所和免疫球蛋白水平测试子集,他们已经开始改善治疗后。因为总免疫球蛋白水平远远高于治疗前,它可以假定她IgG4水平也更高。
IgG4-RD通常与糖皮质激素治疗,通常强的松每日剂量为0.6毫克/公斤。可能需要2 - 4周的反应变得明显。一旦有改善,类固醇可以逐渐逐渐减少。利妥昔单抗可以当糖皮质激素禁忌或用于复发性疾病。4监测疾病活动可以执行临床和血清学检查通过6个月一次。手术治疗可能表示在某些情况下,可能会有机械阻塞和医疗管理并不是有效的。的预后IgG4-RD是可变的,但在大多数病人是一种慢性疾病。5有报道称将IgG4-RD与恶性肿瘤,但大多数研究显示没有风险增加。6
我们的病人有很好的应对强的松和不需要活检。迄今为止,她仍无复发的症状。可能她之前的压力在右眼的演讲IgG4-RD而非鼻窦炎。这种情况下强调了本地化的重要性和依赖的神经系统检查,因为最初的解释MRI是误导。尽管她的病理学在轨道很小,这是战略位于轨道顶端导致局灶性神经病变(图2)。视神经内的渗透可能导致了hyperintensity核磁共振;然而,临床上,病人没有症状或体征的视神经病变。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
- 收到了2021年的10月25日。
- 接受的最终形式2022年6月9日。
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