文摘
福尔摩斯震颤(HT),也被称为中脑,生成,或小脑通路流出震颤,是因为cerebellothalamic干扰的途径。这个地震通常与中脑病变有关花梗的地区涉及上级小脑脚、红核,并可能黑电路。常见的病因导致HT包括肿瘤、缺血和髓鞘脱失。我们报告的情况下进步奔袭HT在一个健康的人额外的帕金森症的症状,感觉迟钝,对动眼神经麻痹,认知功能障碍,和抽动。成像调查显示右侧丘脑神经胶质瘤和中脑。多巴胺传输影像表现显著的多巴胺能神经支配正确的尾状核和壳核。纹状体多巴胺转运体缺陷的程度比预期的更严重与帕金森病病人。审判的多巴胺剂导致显著改善地震和相关症状。中断的黑途径可以发生在例HT因为中脑花梗的病变。纹状体的多巴胺功能成像在评估突触前多巴胺功能障碍可能有作用,指导治疗。
珍珠
福尔摩斯黑通路可能发生中断,导致地震,因为中脑花梗的病变。
多巴胺能系统的调查,尤其是多巴胺转运体成像,可以考虑。
福尔摩斯震颤可以改善与多巴胺能药物。
Oy-sters
福尔摩斯的地震通常被称为生成震颤,但隐含clinicoanatomical相关性并不总是存在。
小脑病变在丘脑、脑干或中断cerebellothalamic循环都能引起类似的震颤。
尽管并不是所有的震动来自中脑病变相关的突触前纹状体神经支配,如果存在,突触前神经支配的程度通常是比在帕金森病的患者更为显著。
与多巴胺能药物治疗患者应进行突触前神经支配。
病例报告
一个48岁的男子提出轻度左胳膊和手不协调和温和的主观11年前的弱点。他原本健康的唯一的历史是高血压和低剂量氨氯地平。他没有肝脏疾病。他的家庭的历史和社会历史noncontributory。发病后3年内,他逐步发展大幅度低频近端震颤在左胳膊和腿,在场其他但恶化姿势和动作。他后来开发的感觉在他的左hemibody症状。地震发展在未来4年显著地影响他的日常功能。此外,他出现症状的认知能力下降和日间极度嗜睡,每天睡16个小时。
初步检查显示注意力受损,对动眼神经麻痹外斜视,正确的目光和水平复视。他有一个2至3赫兹左上肢震颤姿势控股,翼摆最显著的位置。地震也出现在下肢。震颤加重作用,特别是有目的的运动,但很少休息。这样一个低频休息、姿势和意向震颤是最符合福尔摩斯震颤(HT)。1评级的临床震颤评定量表(点击率数据):静止= 1,姿势= 3,和行动= 4。动作迟缓、测距不准和dysdiadochokinesia也观察到在左侧上、下肢。强度检验是不起眼的,在所有4四肢对称,虽然病人主观报道hemibody弱点。步态是不起眼的。感官检查显示左hemibody减少针刺。
侧动眼神经麻痹的症状的结合,对侧的震颤、和主观侧肢体无力可能类似于腹侧中脑综合症,例如,Benedikt综合症,包括单方面红核,第三个神经束,和大脑脚。然而,在我们的病人,他的症状不能被解释为中脑病变。更大的中脑损伤扩展吻侧和后方影响上级小脑脚和网状激活系统,同时也破坏了黑质多巴胺能系统可以解释HT,帕金森症,抽动。多病灶的本地化,包括侧中脑、丘脑、小脑、基底神经节不同程度,也可以考虑,虽然不太可能。HT的鉴别诊断是宽。潜在的病因包括髓鞘脱失、感染、中风、肿瘤或血管炎。病人呈现缓慢的时间进程和阴险的波动和急性恶化,使血管和脱髓鞘疾病的可能性。缓慢渗透过程,如感染或肿瘤是可行的,但是感染不太可能由于缺乏系统性的参与。重大单方面陈述也反对一个扩散过程,如髓鞘脱失、感染、神经退化、先天性或有毒代谢条件。
脑部核磁共振有或没有对比显示一个3.5到4厘米靠近中央的丘脑/中脑质量没有对比度增强,最符合低级的主神经胶质瘤(图1)。(123年我]FP-CIT (123年I-N-ω-fluoropropyl-2β-carbomethoxy-3β- [4-iodophenyl] nortropane) SPECT (DaTscan)证明严重右侧尾状核和壳核多巴胺能神经支配(图2)。纹状体多巴胺转运体缺陷的程度比预期的更严重与帕金森病病人。病人与左旋多巴和多巴胺能代理提供了试验或多巴胺受体激动剂。他与采取持久普拉克索治疗选择(1.5 mg / d),感激在电动机和认知症状明显改善。重复检查显示正常的认知。他在蒙特利尔认知评估得分28/30。他失去了1点延迟回忆和抽象思维。地震明显好转(1-2/4点击率数据)(视频1)。然而,他的右侧动眼神经麻痹和复视持久化。
视频1
检查病人的期间(pramipexole 24小时)和药物治疗。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/201000_Video_1
DaTscan证明显著减少吸收正确的尾状核和壳核与正常吸收在左基底神经节。模式明显比帕金森病的典型模式。DaTscan, (123年我]FP-CIT (123 i-n-ω-fluoropropyl-2β-carbomethoxy-3β- [4-iodophenyl] nortropane) SPECT。
肿瘤在过去7年里一直保持在核磁共振。病人没有功能限制相同剂量的pramipexole和积极其次是神经外科和神经病学联合团队,与普通大脑核磁共振每6个月。首页鉴于病变的定位和成像特性表明低度恶性肿瘤和一个稳定的课程,它被认为是活检或切除可以比有益有害。如果有进展临床和MRI监测、活组织检查和放射肿瘤学推荐将被考虑。
讨论
我们的病人提供一个星座的症状,包括著名的奔袭HT,帕金森症,感觉迟钝,对动眼神经麻痹,认知功能障碍,和抽动。大神经胶质瘤揭示了中脑病变的MRI上面的本地化支持扩展到丘脑解释认知投诉。黑的参与途径也可能部分解释变化的关注。缓慢而阴暗的发展缺乏系统性的参与也符合神经胶质瘤的缓慢和稳定的过程。
的现象学运动符合HT与帕金森症。2018年修订的共识的分类由国际帕金森震颤和运动障碍社会将HT描述为“综合症的休息、姿势和意向震颤从近端和远端肌肉有节奏的收缩,通常出现在低频率(< 5赫兹)。”1一致强调,收购在脑干和丘脑病变区域应该追究HT。1,2常见的病因包括感染、多发性硬化症、肿瘤、中风、创伤,和血管畸形。2,3这主要是单方面的,不规则的,低频地震是经常与其他神经症状,如共济失调和眼肌麻痹。4
HT通常被称为生成地震表明红细胞核的参与,但clinicoanatomical相关性并不总是存在。本地化或解剖相关性HT可能是由于多巴胺黑质纹状体通路cerebellothalamic和。4,5跟踪连接侧的小脑齿状核的丘脑的发病机理中起着重要作用震颤和被认为导致动能和意向震颤HT患者。6在dentatothalamic通路,predecussational病变可能导致身体的同侧的震颤;postdecussational病变会导致侧地震是在这种情况下。7,- - - - - -,9关于黑通路中断的,前一个宠物研究10了不对称的18F-fluorodopa吸收没有任何不对称突触后的D2受体结合HT患者。多巴胺能治疗已被证明是有效的案例报告和案例系列,支持假设黑通路。2,5,10
的神经胶质瘤患者,位于后丘脑和中脑,可以打断黑通路和cerebellothalamic循环。他的DaTscan显示严重的纹状体多巴胺能神经支配模式尾状核和壳核。DaTscan类似于模式18F-fluorodopa宠物从先前的宠物研究。10结合MRI证实的DaTscan突触前黑多巴胺能系统的解剖和功能状态,反映了严重的纹状体多巴胺能神经支配。在这种情况下,神经胶质瘤的纹状体。去神经不是直接导致对纹状体本身的伤害;它可以造成损伤同侧黑质和/或黑纤维。
在HT患者,多巴胺能治疗所有病人,并不总是提供很大的益处。因此,应该意识到,尽管一个病人可能会出现震颤疾病相似的现象学,可以涉及不同的神经回路。一个成像研究11评估3 HT患者使用DaTscan和我123年-iodobenzamide (IBZM)和不观察不对称DaTscan和IBZM绑定的所有病人的纹状体。这一观点提出了质疑突触前多巴胺参与总是发生在HT。
在这种情况下,我们的病人的症状对多巴胺受体激动剂。其他治疗方法,可以考虑HT包括各种各样的药物,包括左旋多巴,levetiracetam,心得安,托吡酯,苯海索和苯二氮。5,12丘脑切开术和深部脑刺激,也可以应用于耐火震动。5
我们的病人从认知的角度对pramipexole反应很好。之间存在显著的关系黑帕金森病的多巴胺能神经支配和认知障碍。13,14实验数据显示多巴胺参与调节的注意。15同样的现象可能应用尤其是多巴胺能神经支配的严重性。
如本例中所示,多巴胺能治疗可以提供好处在地震控制突触前黑通路中断。鉴于黑的神经通路参与HT,开始试验是合理的多巴胺能治疗,在临床实践中,它被广泛接受。5如果没有明显的好处,DaTscan或其他多巴胺转运蛋白显像可以考虑来确定黑通路的功能,进一步指导治疗。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者承认弗朗索瓦•Ducray博士和Stephane Thobois从皮埃尔讲述医院,法国,他们的贡献的检查的情况下,启动治疗。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
k .日元和a . Yaworski贡献同样这项工作。
提交和外部同行评议。处理编辑器是罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2021年12月14日。
- 接受的最终形式2022年6月8日。
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