摘要
岛叶癫痫是一种很好的模仿者，可能被误认为源自大脑其他区域的癫痫发作或非癫痫性咒语。岛叶癫痫的符号学包括但不限于听觉幻觉、感觉异常、胃上升、喉收缩和多动性运动。这既源于脑岛本身的功能，也源于它与大脑其他区域的广泛联系。由于脑岛位于外侧沟深处，无创检查可能为阴性或无定位。因此，立体定向脑电图可以成为岛叶癫痫病例的重要工具，以便对患者进行适当的诊断和评估，以便进行潜在的手术治疗。我们报告2例具有非定位头皮脑电图和具有挑战性的符号学的癫痫病例，进行了检查，确定为岛叶癫痫病例，随后进行了手术治疗和结果。
珍珠
岛叶癫痫是最容易模仿的癫痫之一，它可能被误认为是源自大脑其他区域的癫痫，这使得诊断具有挑战性。
正确诊断岛叶癫痫的重要性在于手术治疗的机会，因为任何变得耐药的癫痫都应该进行手术评估。
Oy-sters
在极少数情况下，岛性癫痫可被误认为非癫痫发作。
有定型事件史的头皮脑电图阴性或不定位的病例应引起对皮层深部病灶引起的癫痫发作的关注。
病例报告
案例1
一名53岁的右撇子男子在16岁时发病。符征学描述为双侧面部刺痛和多动运动(拍手和拍头)，持续15-60秒，保持意识并立即恢复到基线。发作次数为每天1-3次。多年来，他一直被诊断为非癫痫发作，后来被诊断为癫痫，10种抗癫痫药物(ASMs)均无效。他最近的癫痫监测单元(EMU)评估显示发作期头皮脑电图有轻微的广泛性电减少，随后出现运动伪影(图1一个)，间歇期脑电图正常。脑MRI正常，单光子发射计算机断层扫描(SPECT)显示轻度右额颞叶灌注不足，神经心理测试显示轻度右额叶功能障碍。脑磁图(MEG)不能诊断，显示孤立的偶极子位于左侧后岛岛和左侧颞叶新皮层，被认为代表脑间隙活动、伪影或正常变异的区域。立体定向脑电图(SEEG)识别了右侧前脑岛的癫痫发作，被视为右侧前脑岛内的低电压频率活动，几乎同时(在毫秒内)涉及右侧额叶盖和右侧后脑岛，随后在两个岛、额叶皮质和前扣带回(图1罪犯)．这在皮质刺激下是可重复的。患者行右前岛切除，无并发症，病理未见异常。术后2年多，药物治疗后无癫痫发作。
(A)头皮脑电图，临床发病用红线标记。灵敏度7 μV，低频滤波器1.5 Hz，高频滤波器70 Hz, 15秒页面，双极蒙太奇。(B)发作发作的SEEG，红色箭头标记。灵敏度20 μV，低频滤波器5.3 Hz，高频滤波器300 Hz, 10秒页面，双极蒙太奇。(C) SEEG电极与MRI大脑的共配，红色箭头指示电极接触在右侧前脑岛内，可见到发作性SEEG发生。(D)右半球SEEG植入图(不包括左半球，但SEEG覆盖对称)，电极及其最近端到最浅表的接触如下:RZ，后岛额中回;RY，前脑岛额上回;RR，前脑岛额下回;RN，额盖回-中央后回;RM，额上回-额中回; RK, superior frontal gyrus (mesial)-superior frontal gyrus (lateral); RQ, anterior cingulate-middle frontal gyrus; RO, gyrus rectus-inferior frontal gyrus; RF, posterior orbital gyrus-middle frontal gyrus.
案例2
一名42岁的右撇子男子在4岁时发病。符号学描述为右眼眨眼，左臂有冷感，左脚有压力感，双侧多动运动(脸颊肿胀，哭泣，在床上上下滑动)，持续30-60秒，意识保留并立即恢复到基线。癫痫发作频率几乎为每天，患者有19次asm和迷走神经刺激失败。他最近的EMU评估显示发作期头皮脑电图伴有弥漫性电压抑制，随后出现运动伪影(图2一个)，间歇期脑电图正常。脑MRI正常，ictal SPECT示右侧顶颞区和右侧视觉皮层低灌注，MEG示双侧额叶后区和中央皮质区偶极子簇，但因偶极子形态不可靠，神经心理测试显示非侧侧性额叶功能障碍。SEEG识别癫痫发作始于右侧前脑岛和额叶被盖，被视为低电压，在右侧前脑岛内急剧对抗β频率活动，并在岛岛、额叶近端皮质和前扣带回上演化(图2罪犯)。皮质刺激可重现事件。患者行右侧前脑岛和额叶被盖切除术，无并发症，病理显示皮层下白质胶质细胞增生和异位神经元。术后4年，服用药物后癫痫发作频率提高至每几个月一次。
(A)头皮脑电图，临床发病用红线标记。灵敏度7 μV，低频滤波器1.5 Hz，高频滤波器70 Hz, 15秒页面，双极蒙太奇。(B)发作发作的SEEG，红色箭头标记。灵敏度30 μV，低频滤波器5.3 Hz，高频滤波器300 Hz, 15秒页面，双极蒙太奇。(C) SEEG电极与MRI大脑的共配，红色箭头指示电极接触在右前岛岛内，即观察到发作性SEEG发生的地方。(D)右半球SEEG植入图(不包括左半球，但SEEG覆盖是对称的)，电极及其最近端到最浅表的接触如下所示:RY，后岛-额上沟;RQ，中扣带皮层-额中回;RS，扣带沟-额中回;RF，补充运动区-额中回;RM，扣带沟-中央沟; RU, postcentral sulcus (mesial)-postcentral sulcus (lateral); RP, precuneus-angular gyrus; RX, posterior cingulate cortex-angular gyrus.
讨论
岛状癫痫的诊断过程可能具有挑战性，因为岛状癫痫发作可以模仿大脑其他部位的癫痫发作，甚至被误认为非癫痫发作。1，2总结我们的病例，两例患者都有运动亢进，通常起源于额叶，但他们也有感觉先兆。此外，我们的患者有非定位的头皮脑电图，在发作时仅表现出轻微的电减少，并伴有定型事件，提示癫痫发作集中在深部。因此，SEEG采样的目标是对可能产生过度运动癫痫的感觉皮层和大脑深层区域进行采样。虽然两例患者均有非损伤性脑mri，但他们的术前评估有一些偏侧特征，如病例1的发作期SPECT和神经心理测试以及病例2的发作期SPECT。然而，SEEG采样是对称的，因为缺乏强烈的偏侧化迹象，并考虑到发作活动快速扩散到对侧岛叶的假偏侧化的可能性。3.在情况1中，每个脑岛上放置3个电极，共接触24次(右侧为11次);在情况2中，每个脑岛上放置1个电极，共接触4次(右侧为3次)。
诊断岛叶癫痫的部分困难在于岛叶的深度和它可能产生的不寻常的符号学。回顾一下，岛叶是位于外侧沟内的皮层区域，被额叶、颞叶和顶叶包围。使用体内示踪剂的人体研究已经证明了岛叶和这些周围结构之间的许多联系，功能性神经成像已经确定了岛叶的几个区域，这些区域涉及从自主功能到内脏和躯体疼痛的感知到听觉处理等操作。4
由此可见，岛叶癫痫的符号学不仅反映了岛叶本身的功能，而且还反映了随着癫痫发作的演变和扩散，岛叶与周围大脑结构之间的联系。5这导致岛叶癫痫的符号学与颞叶、额叶或近侧癫痫的符号学有相当大的重叠。1，2双侧脑岛之间的密集连接甚至可以模拟双颞叶癫痫。3.岛叶癫痫的符号学特征包括听觉幻觉、感觉异常或温暖感、胃上升、自主神经表现(心动过速和换气过度)、恐惧或焦虑感、喉收缩和多动性运动。6，-，8这已通过观察和SEEG患者脑岛皮层刺激得到证实。6然而，岛状癫痫是多种多样的，最终可能看起来像源自大脑许多其他区域的癫痫发作。1
如我们的病例中，非癫痫发作、小皮层区域癫痫发作或深部皮层病灶癫痫发作时，头皮脑电图可能为阴性或无定位。脑MRI在岛状癫痫患者中也不明显。在一项对25名因癫痫而接受过岛叶皮层切除术的患者的回顾中，72%的患者mri正常或显示非特异性结果，9尽管局灶性脑岛异常也有报道。10其他非侵入性方法包括脑磁图、发作期SPECT、发作期PET和质子磁共振波谱。一项对14例已知岛叶癫痫患者的研究表明，MEG在定位癫痫发作病灶方面优于发作期SPECT和发作间期PET，而一项对22例癫痫患者的质子磁共振波谱研究没有显示岛叶癫痫患者与岛外癫痫患者的波谱结果有显著差异。11最终，非侵入性检查和癫痫符号学的细节应用于指导术前评估时植入SEEG。7
正确诊断岛叶癫痫的重要性在于手术治疗的可能性。对于局灶性癫痫，手术在控制癫痫发作和提高生活质量方面优于长期药物治疗，12强调正确识别致痫病灶的必要性。相反，术后并发症和缺陷是任何癫痫手术的风险，必须与癫痫发作控制的目标相平衡。早期经历的开放岛叶切除术显示高发病率(20%-45%)和死亡率，13，14但在最近的一系列研究中，岛叶病变切除术与8%的永久性发病率和无死亡率相关。13术后短暂的缺陷包括味觉和嗅觉的改变、言语或吞咽困难、偏瘫和感觉知觉的改变。9，15永久性运动缺陷与尾背岛叶切除有关。替代治疗，如反应性神经刺激或立体定向激光消融，建议用于治疗该区域引起的癫痫发作。1幸运的是，我们的病人在手术中没有出现并发症。
SEEG在我们的患者中定位致痫带是至关重要的，因为它很难用无创检测来诊断岛状癫痫。7在这两例患者中，SEEG发作的演变仅发生在岛叶、近叶额叶皮层和前扣带回。结果，两例患者的头皮脑电图均未清晰显示发作活动，而是在事件发生时显示了全面性的脑电减少，这进一步被运动伪影所掩盖。这些病例说明手术评估在难治性局灶性癫痫患者中的重要性。两例患者均在癫痫发作后30年以上进行了切除手术，包括病例1诊断为非癫痫发作期多年后。手术随后改善了生活质量，导致第一个患者的癫痫发作自由，并显著改善了第二个患者的癫痫发作负担。这些病例强调了认识到岛叶癫痫的不寻常符号学和需要鉴定它的检查的重要性。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关披露。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Roy Strowd III，医学博士，医学博士，医学硕士。
- 收到了2021年10月1日。
- 最终接受2022年6月3日。
- ©2022美国神经病学学会首页
参考文献
信件:快速在线通信
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