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2022年2月1日 ;98 (5) 居民和其他部分

临床推理:一个57岁的人逐步进步的下肢轻瘫、感觉丧失、尿潴留、便秘

萨米尔Alkabie,奥马尔Tanweer,乔治·j·赫顿,费尔南多x Cuascut
第一次出版2021年11月19日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000013090
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我们报告的情况下57岁男子缺蛋白S和左腿深静脉血栓形成(DVT) 5年前,谁开发逐步进步双边下肢无力、麻木、感觉异常、步态失调,排尿踌躇,便秘复发的设置左常见股深静脉血栓形成apixaban对待。与并发症状放大、糖皮质激素和postlumbar穿刺,与纵向广泛midthoracic T2-hyperintense损伤扩展的圆锥与朦胧holocord增强磁共振成像(MRI),提高怀疑脊髓硬脑膜动静脉瘘(sDAVF)。最初的数字减影血管造影(DSA)是sDAVF负面。然而,脑脊髓液(CSF)单纯疱疹病毒(HSV) 2是积极的,他接受抗病毒治疗。不幸的是,他继续恶化,尽管治疗。重复神经成像后的12个月里首次演示了持续降低胸/视神经病变除了马尾增强和微妙的背T2-hypointense流的空洞。我们提出红旗(例如,缺乏临床前驱症状,没有疱疹的皮疹,没有CSF脑脊液细胞增多,和吻侧病变的程度),建议有核酸检测神经综合症可能是不相关的。鉴于sDAVF高度怀疑的心理指标,我们重复的脊髓血管成像。脊髓血管摄影显示扩张对背perimedullary静脉T10 T11。DSA显示对T10 sDAVF重复。 Microsurgical treatment rather than embolization of the fistula was successful without complication, with significant improvement in motor, sphincter, and to a lesser extent sensory function, with residual gait imbalance after inpatient rehabilitation 3 weeks postoperatively.

第一节

缺一个57岁的人与蛋白S和左腿DVT 5年前面对进步双边下肢无力、麻木、感觉异常、步态失调,尿犹豫,和便秘,3周后离开常见的复发与apixaban股深静脉血栓形成治疗。两周后,他有一个低速机动车事故(追尾)。在接下来的2个月,这些症状逐步地恶化,促使住院治疗。

神经系统检查发现4 + / 5髋关节屈曲双边,4 + / 5左膝弯曲,痉挛状态,快膝反射、双边巴宾斯基信号,减少针孔,温度,和振动感觉腰部以下,步态不稳需要拐杖。脊柱MRI显示纵向广泛midthoracic T2-hyperintense损伤扩展到圆锥与朦胧holocord增强(图1中,a - b)。大脑的核磁共振显示非特异性T2-hyperintensities。鉴于关心一个特发性炎症性条件和功能下降,他收到了静脉注射甲基强的松龙1 g / d为3天,输液后恶化。

图1
图1 初始和后续核磁共振成像

MRI发现约4个月(A - b)和12个月后(汉英)首次演示了广泛持久的纵向T2-hyperintensity从T6-T7矢状搅拌(一个圆锥。b,在中央线(C.b)。,C.a),微妙的流动孔隙(C.b)。从T8-T9朦胧holocord钆增强本土矢状(B。b, D.b)和轴向(b。地方检察官)t1加权成像。马尾钆增强在轴向(E.a)和矢状(后代e.b.)视图在t1 postcontrast成像。(轴向图像。a、B。a, C。,地方检察官)在T10-T11被捕,在L4 (E.a)。

考虑的问题:

  1. 的解剖定位是什么?

  2. 鉴别诊断是什么?

到第二节

第二节

下肢运动功能障碍和上运动神经元(学院)迹象意味着双边皮质脊髓束参与低于T1水平。1感觉腰部以下水平(L1)大约在T10表明病变,当spinothalamic纤维提升Lissauer道大约3段交叉成十字形。中断的感官形式显示一个相对较大的中央脊髓损伤,包括spinothalamic和脊柱大片。1步态失调可能是由于下肢本体感受的信息传导受损脊髓小脑的和细长的纤维束束。2,3括约肌功能障碍的膀胱和肠道中断传入的反馈的结果从这些器官膨胀,通常会排尿,2最常见的展现在排尿踌躇和便秘。3缆索(中央)疼痛是常见的髓内(但不是硬膜外的)脊髓病变,spinothalamic和脊柱相关呼吸道功能障碍。3

从发病到最低点和成像特性有助于缩小脊髓疾病的鉴别诊断。尽管他继承了血栓形成倾向,脊髓梗死不太可能,因为最低点时间大于12小时和缺乏T2-hyperintense“猫头鹰的眼睛”模式在轴向视图或相邻椎体梗塞。4同样,没有平的薄饼样盘增强或spondylotic狭窄、肿瘤,或血肿成像排除了受压脊髓病。多发性硬化(MS), aquaporin-4 (AQP4) -IgG-seropositive neuromyelitis视谱系障碍(NMOSD)和MOG抗体疾病(MOGAD)相关脊髓炎常常达到最低点1 - 21天5虽然我们患者室和脊髓病变(在空间传播),室旁病变没有外貌道森的手指,和脊髓病变是纵向广泛和中央而不是短暂而单纯,典型的女士。6AQP4-IgG NMOSD和MOGAD既可以表现为纵向广泛的骨髓炎。然而,AQP4-IgG血清反应阳性的骨髓炎与严重的赤字(例如,截瘫)、强直性痉挛,和片状或环增强,而MOGAD通常影响中央灰质(H)与模糊或没有增强成像。自身免疫性结缔组织疾病(如结节病,病、红斑狼疮、干燥)不太可能没有全身症状。5,7神经可能导致纵向广泛病变,但病变往往热衷于提高背单纯和中央管偏好(三叉戟标志)。支持核酸检测和血清学可能在感染性脊髓炎规则。多种脊髓炎是罕见的,往往会导致侧或背tract-specific信号变化对成像(tractopathy)。5

症状恶化超出21天表明代谢脊髓病(如B12、铜、和维生素E缺乏症)或脊髓硬脑膜动静脉瘘(sDAVF)。5学院锥体和感觉性共济失调迹象可以表明亚急性联合变性因为缺乏维生素B12或铜。不过,没有背倒“V”出现在轴向或横向列参与T2影像。8一个年长的病人,逐步降低胸脊髓病包括圆锥,有或没有T2-hypointense流空洞,恶化与类固醇,sDAVF必须由脊髓血管成像研究的早期干预消除瘘改善的结果。4

考虑的问题:

  1. 评估和管理的下一步是什么?

去第三节

第三节

最初的数字减影血管造影(DSA)是sDAVF负面。脑脊液显示白细胞(WBC) /µl, 4个红细胞(RBC) /µl,正常的葡萄糖(57 mg / dL),轻度升高蛋白质(55 mg / dL),没有寡克隆条带,消极的细胞学和流式细胞术。他注意到腰椎穿刺后大幅恶化。染在脑脊液PCR是积极的,他收到了2周静脉注射阿昔洛韦口服valacyclovir 2周门诊。更多的实验室研究对HSV1不利,水痘带状疱疹病毒(带状疱疹),西尼罗河病毒(西尼罗河病毒),肠病毒,包柔氏螺旋体burgdorferi人类免疫缺陷病毒(HIV),抗核抗体,髓过氧化物酶抗体,蛋白酶3,狼疮抗凝。B12 (490 mg / dL)、叶酸(11.6 mg / dL),和维生素D (23.6 mg / dL)是正常的。

七个月后,他重新接纳寻求恶化下肢轻瘫在权利和4 +(4/5 / 5剩下学院分布),步态失调需要沃克,加强下肢感觉迟钝和麻木,明显的尿潴留和便秘,放大了。成像再次表现较低的胸/视神经病变(图1中,c - d)除了马尾增强(图1 e)和微妙的流动孔隙(图1 c.b。)。神经传导研究和肌电图是正常的。他开始tamsulosin和非那雄胺尿潴留和便秘肠方案。重复3690年CSF研究表明黄变症,红血球/μL没有白细胞,蛋白质(70 mg / dL)升高,与正常葡萄糖(64 mg / dL)。重复染在脑脊液PCR是负面的。血清AQP4和MOG抗体检测均为阴性。多种自身抗体(梅奥诊所)面板是负面的。他继续恶化在门诊随访(例如,3/5下肢无力与学院分布)。

考虑的问题:

  1. 额外的诊断注意事项是什么?

  2. 进一步的测试可以帮助诊断?

进入第四节

第四节

Elsberg综合征(ES)第一次描述了在1930年代是一种脊髓神经根炎相关疱疹感染(例如,HSV-2和带状疱疹)。9由于快速的病毒清除,核酸检测的最高收益率之后3 - 14天出现。10HSV和带状疱疹免疫球蛋白g指数或IgM优先获得当CSF迟了。10Savoldi等人定义ES的诊断标准,建立了排除标准(例如,脊髓炎喙的T9)区分从其他模仿ES。患者疑似ES和确定替代诊断,213年41(19%)血管脊髓病(sDAVF和梗死)。10

我们确定了红旗反对在我们的病人。他没有疱疹的皮疹,历史没有CSF脑脊液细胞增多,抗病毒治疗的反应不足,顺序而不是同时发生的神经根和脊髓增强,胸和病变喙的T9,不断扩展而不是间断地圆锥。由于这些红旗和sDAVF高度怀疑的心理指标,我们推荐血管造影术。脊髓血管摄影最初首选由于周期性风险(例如,药apixaban出血风险)和显示扩张右背perimedullary静脉T10 T11 (图2中,a - b)。重复DSA显示右T10 sDAVF (图2 c)经DynaCT (图2 d)。产科瘘栓塞似乎是一个不安全的选择,因为位置和缺血性并发症的风险。显微外科断开没有并发症(瘘是成功的图2中,eg),显著改善电动机/步态,括约肌,在较小程度上的感官功能后住院康复术后3周。

图2
图2 脊髓血管成像和显微外科瘘闭塞

脊髓血管摄影显示扩张右背perimedullary静脉T10 T11矢状(A,箭头)和日冕(B,箭头)的观点。正确的T10牙根动脉数字减影血管造影显示瘘(C,单箭头)导致背侧脊髓静脉动脉化皮瓣(C,箭头)。DynaCT期间对T10注射对比显示出类似的结果(D)。术中图像的近端静脉动脉化皮瓣退出瘘(E,箭头)和静脉动脉化皮瓣肿胀的脊髓的后部。术中吲哚菁绿(ICG)通过静脉输注途径显示早期动脉充盈后脊髓静脉(F)。Postsuccessful断开与协调小组的瘘注入不再显示早期静脉动脉化皮瓣(G)。

讨论

sDAVF结果从一个获得动静脉之间的连接radiculomeningeal动脉和静脉,导致动脉血化的静脉,静脉高血压、静脉瘀血,脊髓缺血。4在医学、糖皮质激素和腰椎穿刺可能恶化赤字提高静脉的压力。4,11血管内栓塞治疗的疗效(80%)或显微外科中断瘘的疗效(98%)。早期治疗可能改善或稳定神经赤字。临床治疗前预测结果严重程度。4尽管DSA是诊断的金标准,但它并不完美。在一项研究中,53岁的80名患者(66%)接受sDAVF延迟诊断,其中19%之前正常的血管造影。12节段动脉的动脉粥样硬化和血栓形成或血管痉挛的血管可能负面影响血管造影sDAVF检测。4

创伤4或局部静脉闭塞3,13可能导致瘘发展。发病之前任何创伤病人通过几周提出防止损伤的病因。中断流出静脉阻塞可能扩大已有的血管通道导致无能的阀门和持续的动静脉短路,即使血栓决议。静脉缺血和血管扩张也可能诱发释放血管生成因子,血管内皮生长因子(VEGF)和低氧诱导因子- 1 (HIF-1)促进collateralization。14是否有无痛性血管病促进sDAVF发展是未知的。然而,病毒PCR阳性预测值的不完善(∼54%)。15病毒核酸检测CSF可能与神经功能障碍无关。

确定成像模式可以提高早期发现和结果。在一项研究中,患者44 sDAVF intraparenchymal增强,19(43%)表现出缺少的那一块,由至少一个nonenhancing holocord增强地区在很长一段。12我们发现T2-hyperintensity和增强的长度之间的不匹配,而不是缺少的那一块的迹象。更好的对比出口nonenhancing部分病变基础这一发现。脊髓MRA可以被证明有助于间接定位瘘扩张perimedullary静脉的敏感性为80% -95%。4在我们的病人,脊髓血管摄影帮助本地化水平和一侧的一个段内瘘。

研究资金

作者报告没有针对性的资金。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

附录的作者

表

脚注

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