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2022年5月24日 ;98 (21) 居民和其他部分

教学实验:硬膜内的ALK-Positive与神经根和脊髓硬脑膜的参与组织细胞增生症

环宇罗,Yun彭
第一次出版2022年4月4日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000200550
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一个三岁男孩面对进步下肢无力,行走困难2个月。神经系统检查发现他的左下肢肌肉力量的三年级,腱反射减弱。MRI显示硬膜内的骨髓质量T10-11之间有多种增厚和弥漫性增强神经根和脊髓硬脑膜(图)。少年xanthogranuloma被怀疑为CD68阳性染色和消极S100 CD1a,而免疫反应性碱性不支持它。基因测试证实ALK-positive组织细胞增生症的诊断与KIF5B-ALK融合,这是一个相对较新的组织细胞的疾病的亚型。1,2

图
图 代表核磁共振的发现

(A, B) Postcontrast TIW图像显示一个明显增强硬膜内的类似质量之间T10-11 (C)有多种增厚和弥漫性增强神经根和脊髓硬脑膜。(D) Nodular-like C4 neuroforamen增强病变为中心。(E, F)广泛的异常增强胸和腰神经根,尤其是马尾。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

附录的作者

表

脚注

  • 收到了2021年10月26日。
  • 接受的最终形式2022年3月2日。

引用

  1. 1。↵
    1. 陈JK,
    2. Lamantl,
    3. 阿尔加E,et al。
    碱+组织细胞增生症:一种小说类型的系统性组织细胞的增殖障碍的早期阶段。血。2008年;112年(7):2965年- - - - - -2968年。
    OpenUrl 文摘/免费的全文
  2. 2。↵
    1. 卢卡斯CG,
    2. 吉拉尼一个,
    3. 所罗门达,et al。
    ALK-positive KIF5B-ALK融合在中枢神经系统的组织细胞增生症。Acta Neuropathol。2019年;138年(2):335年- - - - - -337年。
    OpenUrl

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