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文摘
背景和目标脊髓结节病是一种罕见的结节病的风险与顺向的表现为病人神经系统后遗症。我们研究了免疫抑制治疗的预后因素和有效性纵向队列。
方法我们回顾性研究了患者脊髓结节病后在1995年和2021年之间在7中心在法国。患者明确的、可能或可能的脊髓结节病根据集团标准及脊髓神经财团共识参与经MRI是包括在内。我们分析复发或进展率与泊松模型,初始兰金得分与线性模型,改变兰金得分在后续物流模型。
结果共有97名患者平均随访7.8年。总体平均复发或进展率为0.17人年数和减少。最后的访问中,46例(47.4%)患者自主权的丧失(兰金评分≥2)。主要的预后因素与复发或进展率显著相关钆增强(相对率0.61(95%置信区间)[0.4,0.95])或脑膜参与(相对率2.05(95%置信区间)[1.31,3.19])在脊髓MRI和细胞计数(相对速度每1日志增加1.16(95%置信区间)[1.01,1.33])对CSF分析。复发或进展率没有明显与初始兰金分数或扩大残疾状态。肿瘤坏死factor-α(TNF-α)拮抗剂显著减少复发或进展率仅与糖皮质激素(相对率0.33(95%置信区间)[0.11,0.98])。用药有效显著低于甲氨蝶呤复发或进展率(相对率2.83(95%置信区间)[1.04,7.75])和改变兰金的得分(平均差0.65(95%置信区间)[0.23,1.08])。
讨论对于复发或进展率,脑膜结节病的定位与预后差相关,TNF-α拮抗剂导致明显降低相比,糖皮质激素,和甲氨蝶呤比咪唑硫嘌呤更有效。
证据的分类这项研究提供了四级的证据,在患者脊髓神经,TNF-α拮抗剂与减少复发或进展率相比,有关糖皮质激素,但其他疗法显示没有明显的好处。
术语表
- 王牌=
- 血管紧张素转换酶;
- eds=
- 扩大残疾状态量表;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- MMF=
- 霉酚酸酯;
- 夫人=
- 改良Rankin规模;
- NCCG=
- 神经财团共识集团;
- NMOSD=
- 视neuromyelitis谱系障碍;
- 或=
- 优势比;
- 肿瘤坏死因子=
- 肿瘤坏死因子
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
类的证据:NPub.org/coe
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2021年7月15日。
- 接受的最终形式2022年1月3日。
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