文摘
拉伸晕厥是一种独特的实体,其特征是引起的瞬态改变的意识(TAA)在拉伸颈部过伸。几例伸展晕厥在文献中报道。然而,这是一个高度相关的诊断,因为它会很容易被误认为癫痫的原因。这些包括典型的汽车活动与事件相关联,发作的心动过速的发展,和节奏的存在/ semirhythmic放缓在脑电图中瞬态脑灌注不足。
我们现在的年轻人被称为我们的综合癫痫中心TAA的频繁发作。仔细评估后,最初被认为是癫痫。鉴于他微不足道的临床反应抗癫痫药物,他在心血管研究实验室进行了实验性的协议,最终证实了拉伸晕厥的诊断。本文描述了一种方法来评估TAA和拉伸晕厥演示了一个典型的案例。的重要性考虑拉伸晕厥TAA的鉴别诊断是作为例证。最后,我们分析帮助阐明这个罕见的病理生理学。
第一节
21岁的右撇子的人有抑郁症病史的,注意缺陷/多动障碍和强迫症了法术改变意识的评价。当他15岁集开始。为考试而学习,他从椅子上站起来,伸展双臂,然后失去了意识不清楚的一段时间。他的父亲发现他躺在地板上。不久之后,他开始每天有法术。
他报告1到两秒钟前驱症状,他“可以感觉到它们的到来。“这是紧随其后的是感觉描述为涂料,过山车的感觉,视觉闪烁,感觉大脑中一个脉冲,大脑模糊性,和/或肢体麻木。”然后他离开他介意约30秒,但很快恢复正常的自己。“姿势语气通常保存。然而,一些事件是伴随着nonstereotypical,短暂的身体颤抖,很少,瀑布。
他没有经历过严重的伤害,口腔外伤,或尿/排便失禁。他没有注意到明显的诱因。他直立耐受不能否认体位改变一个人。他没有偏头痛先兆偏头痛或历史。他没有睡眠障碍、内分泌疾病或癫痫的危险因素。没有神经系统疾病家族史或复发性晕厥。在过去的几年里,他一直的规定试验氟西汀,阿托西汀,lisdexamfetamine, vortioxetine,丁螺环酮对精神疾病,但这些药物影响了他的法术。他每天仍然有大量的事件,影响他的学习成绩在大学。一般的身体和神经系统检查是正常的,包括直立的生命体征。
第二节
瞬态变化的感知(TAA)通常是暂时的皮质功能障碍的一种表现。没有头部外伤或急性影响药物或毒素,不同癫痫和nonepileptic现象会导致TAA自然痊愈。临床历史是至关重要的建立一个鉴别诊断。
在这个病人,晕厥/晕厥先兆导致瞬态脑灌注不足是一个考虑视觉和感觉障碍发病和TAA的短暂时间。晕厥常伴随着异常运动活动。1,2
也可能是癫痫。例如,含糊不清的头感觉、自主表现和/或躯体感觉/ viscerosensory症状之后,额叶受损可以发生发作的参与意识,insulo-opercular或扣带皮层。躯体感觉气场在顶叶癫痫频繁发生。视觉在枕叶癫痫的症状是常见的。3,4
病人没有偏头痛先兆偏头痛或。他没有睡眠障碍。Vertebrobasilar不足通常是与脑干赤字,它不存在。尽管他报告症状符合现实感丧失,感觉传递出去,感觉异常,他不满足标准每的恐慌精神疾病诊断与统计手册第五版。功能性神经障碍是可能的,尤其是在他心理健康并发症的上下文。罕见的晕厥病因/晕厥先兆包括鹰综合症,颈动脉体瘤,或应考虑嗜铬细胞瘤,但是是不可能的。最后,overvigilance或overinterpretation良性的,非特异性的症状是可能的但不太可能像一些事件导致下降。1
病人看到众多专家。他进行了以下的研究,这都是正常的:经胸廓的超声心动图,倾斜台测试,1.5特斯拉的大脑核磁共振,头部和颈部的血管造影先生。超过30天的心脏事件监视,有“7集的自限的过早心房收缩;否则,正常窦性心律和窦性心动过速。“72小时动态脑电图表现在另一个设备,据报道是正常的。鉴于他精神并发症和正常检查、功能神经障碍是假定。然而,他的精神病医生持怀疑态度,称他为我们综合癫痫中心进行评估。
第三节
病人经历了合适的初始评价心血管和自主晕厥的原因/晕厥先兆。鉴于他正常的测试结果,晕厥/晕厥先兆并不青睐。外部动态脑电图显示没有电记录的发作。然而,从深焦癫痫病灶可以隐性或微妙的头皮脑电图。
我们承认病人癫痫监测单元(EMU)连续video-EEG监控。几十个典型事件被捕,临床特点是扩展的后背和肩膀,颈部过伸,和伴随的横向向上头旋转,TAA紧随其后。发作的脑电图显示bihemispheric多态混合θ/δ活动。发作脑电图是正常的。虽然没有明确的电记录的癫痫发作被注意到,他相当典型的符号学和一致的脑电图模式使我们怀疑不合理的单侧性的及局部癫痫发作的可能性来自深焦点(如insulo-opercular /扣带)。
宠物和7特斯拉磁共振成像的大脑是正常的。作为从未捕捉到头皮脑电图痫性放电,magnetoencephalogram命令。Magnetoencephalogram进行调查的猝发的排放评估他们的磁场。脑磁图描记术可以特别有用seizure-onset区来自深焦点不评估在头皮脑电图。然而,2 magnetoencephalograms没有明确的异常。猝发的单光子发射CT在另一个执行机构。10秒内注入了“假定癫痫的发病节律障碍”。研究显示“多个皮质病灶放射性示踪剂增加的双边颞顶叶区域的活动”。颅内评估被认为是,但没有一个强大的假说来引导电极植入。
他收到试验的7个不同的抗癫痫药物(asm)拼写频率无显著变化。他还评估2其他综合癫痫中心,与类似的结果和结论在我们机构。
第四节
非常频繁的事件的存在显示asm微不足道的反应表明,这些可能是nonepileptic。1我们承认病人鸸鹋,他最初入学后1年,捕获大约100集的星座第一节中描述的相同的症状。法术只发生在清醒。尽管高频率,他们从没想到过的睡眠。video-EEG,背景是正常开始之前的事件。然后,病人表现出第三节中描述的相同的运动行为。与此同时降低瞬态的振幅心电图的QRS波群通道和随后的出现非常短暂,在脑电图分散、多态、混合theta-delta活动。然后病人经历了典型的TAA。一个事件之后,右上肢几阵挛性的运动。他一直把事件按钮几秒钟结束后每集(视频1)。回想起来,曾经出现在患者的心电图改变第一EMU入学。再次发作脑电图是正常的。
视频1
典型的晕厥。的第一部分的视频展示了一个病人的典型事件,它每天发生数十次。有扩展的后背和肩膀,颈部过伸、侧和向上旋转的下巴。这是紧随其后的是减少QRS波群的振幅(见心电图通道)。随后,脑电图显示bihemisphericθ/δ放缓。临床上,病人停止与房间里的其他人交流和报告主观瞬态改变的意识。第二个事件持续时间较长,是伴随着双边臂仰角发作。他再次停止与他人交互在房间里。有几阵挛的右上肢动作对事件的结束。心电图和脑电图的发现第一集的相似。 On both occasions, the patient returns to his neurologic baseline within seconds. He pushes the event button after the end of the events. EEG is displayed in longitudinal bipolar montage. Cz-Pz channel is not shown because of electrode artifact. Low-frequency filter 1 Hz, high-frequency filter 70 Hz, notch filter 60 Hz, sensitivity 10 µV/mm, time base 30 mm/s, and sampling rate 256 Hz.下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200049_Video_1
在这一点上,我们怀疑诊断为晕厥。病人被称为心血管研究实验室,和一个实验性的协议旨在测试潜在的赤字动脉压和脑血管调节。主要的焦点是beat-by-beat心血管反应并发操作,因为类似的事件应变演习的特点减少QRS振幅。完整的研究方案被描述为一个补充(eMethods,links.lww.com/WNL/B769)。并发操作生产特点4阶段有足够的动脉压和脑血管调节(图)。病人没有典型的事件在仰卧位休息或在控制呼吸仰卧位或坐的位置。然而,期间坐在安静休息的位置,他展示了频繁的运动行为符合典型的事件(见第3节)。这是伴随着屏息和应变策略(图)。这些动作行为之后,病人立即报告症状符合他一贯集。监控这些事件期间表示,他进行了Valsalva-like机动同时拉伸,诱导他的典型症状。伸展事件,动脉压和脑血流量急剧下降超过并发操作(图)。拉伸晕厥的诊断确认。催汗的评价和皮肤活检后执行符合一个特发性small-fiber胆碱能神经病变(eMethods)。
讨论
拉伸晕厥(SS)是一种罕见的、截然不同的实体特征是TAA所致在伸展颈部过伸。5已经出版的少数病例发生在男性>女性年龄在7和26年。5,- - - - - -,10SS患者通常不具备拉伸引起的晕厥除此之外的历史和颈部过伸。9他们有明显的强迫self-induce一些事件。8
我们的病人没有经历一种冲动来执行动作。他没有看到背后的原因,他们没有发生由于干扰的或痛苦的想法,和他不报告一种如释重负的感觉或完整性后执行的动作。没有声音抽搐的历史。他的运动行为的持续时间长于通常与电动机抽搐。考虑到这些因素,患者的演讲也非典型抽搐症。此外,病人接受了多个试验的精神药物(如第1部分所述),其中一些可以用于治疗强迫症和/或抽搐紊乱。这些药物的调低并没有影响到他的法术。
尽管它稀有,党卫军是一个高度相关的诊断,因为它会很容易被误认为癫痫的原因。这些包括典型的汽车活动与事件相关联;发作的心动过速的发展;和的节奏/ semirhythmic放缓脑电图在瞬态脑灌注不足的背景下,我们可以看到在晕厥。11此外,古典presyncopal症状并不总是出现在党卫军。6,8
尽管党卫军的病理生理学尚未完全阐明,很明显,并发操作本身是不足以沉淀党卫军5,- - - - - -,10(包括我们的病人的案例)。先前的报告提出,党卫军可能vertebrobasilar不足的一种形式,可能相关的机械压缩椎动脉在颈部旋转。5,6,9我们同意最近的出版物,党卫军可能vasodepressor晕厥的一种形式。8,10就像其他作者所指出的那样,“鉴于拉伸之间的延迟和低血压和慢波的出现脑电图异常,反射机制很可能”。8我们假设在党卫军,叠加刺激(在伸展颈部过伸)可能限制脑血流量和诱导countervalent拉伸颈动脉压力感受器的输入,影响足够的压力调节。后者将,尽管动脉压下降,颈动脉压力感受器的经验增加拉伸,因此不提供足够的sympathoexcitatory响应。12在这个病人,small-fiber胆碱能神经病变可能导致他无法保持流动通过血管舒张的减少压力。13减少QRS振幅在拉伸SS(其他作者也注意到了6,8)可能是由于胸壁之间的距离增加,心脏在医学/拉伸。
及时诊断SS可以避免过度诊断测试和不必要的使用asm。此外,消除癫痫的诊断,此前被批准可以挑战不同的专家,需要强大的医患关系。在拉伸的时候避免颈部过伸有效地消除了党卫军。5,- - - - - -,7,9我们的病人被称为认知行为和瑜伽呼吸疗法促进管理他的运动表现。他的事件的频率降低了。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢病人和家人的参与。作者感谢Alejandra Aguirre女士和梅丽莎·墨菲女士的技术援助。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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