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文摘
客观的评估进步脑变性肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)通过评估改变N-acetylaspartate (NAA)比率在电动机和前额叶皮层在肌萎缩性侧索硬化症的临床亚组。
方法七十六年59 ALS患者和健康对照组参与了一项前瞻性纵向,多中心研究在加拿大ALS神经影像财团。参与者进行了系列临床评估和磁共振光谱学在基线和4和8个月使用统一的协议5中心。NAA比率是量化运动皮层和前额叶皮层。患者分为子组根据疾病进展速度,上运动神经元(学院)的迹象,和认知状态。线性混合模型用于基线和纵向比较的代谢物比率。
结果ALS患者降低了NAA比率在基线运动皮层(p< 0.001)。比率较低的疾病进展更迅速和更大的学院(迹象p< 0.05)。纵向下滑NAA观察比率迅速上升的运动皮层(p< 0.01)和高学院负担(p< 0.01)军团。学院标志的严重程度没有显著变化。NAA比率是减少脑额叶前部皮层只在认知障碍患者(p< 0.05);前额叶皮层代谢物不随时间变化。
结论运动皮层的进行性变性肌萎缩性侧索硬化症与更积极的临床表现相关联。这些发现提供了生物学的证据变量空间和时间脑变性疾病异质性有关肌萎缩性侧索硬化症。使用标准化的成像协议可能在临床试验病人选择或子群。
证据的分类本研究二类提供证据证明夫人NAA代谢物比率的运动皮层与疾病进展更迅速和更大的学院ALS患者的迹象。
试验注册信息ClinicalTrials.gov标识符:NCT02405182。
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- ALSFRS-R=
- ALS功能评定量表——;
- ALS-CI=
- ALS-cognitively受损;
- ALS-CN=
- ALS-cognitively正常;
- ALS-FP=
- fast-progressing肌萎缩性侧索硬化症;
- ALS-SP=
- 慢慢进步肌萎缩性侧索硬化症;
- ALS-UMNH=
- ALS学院高;
- ALS-UMNL=
- 较低的ALS学院;
- CALSNIC=
- 加拿大ALS神经影像财团;
- 赵=
- 胆碱;
- Cr=
- 肌酸;
- DPR=
- 疾病进展速度;
- 出口信贷机构=
- 爱丁堡的认知和行为ALS的屏幕;
- 通用汽车=
- 灰质;
- HC=
- 健康的控制;
- 国际刑事法庭=
- 组内相关系数;
- 伊诺=
- 肌醇;
- mPFC=
- 中央前额叶皮层;
- 夫人=
- 核磁共振光谱学;
- 乙酰天冬氨酸=
- N -acetylaspartate;
- NAAG=
- N -acetylaspartylglutamate;
- 学院=
- 上运动神经元;
- WM=
- 白质
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
类的证据:NPub.org/coe
- 收到了2021年1月13日。
- 接受的最终形式2021年5月19日。
- ©2021美国神经病学学会的首页
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