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文摘
背景和目标纵向调查多病灶的患者获得性脱髓鞘感觉和运动神经病变(MADSAM),量化的时机和位置感觉责任人在运动发作的病人,以及clinicohistopathologic和电生理学的研究确定不同的患者和没有单克隆丙种球蛋白病(开战)不确定的意义。
方法MADSAM患者在梅奥诊所进行单克隆丙种球蛋白病检测和神经节苷脂抗体进行回顾性综述(2007年1月1日- 12月31日,2018)。
结果76 MADSAM患者,53%纯电机、16%纯感官,30%感觉运动,1%颅神经发作。Motor-onset最初被诊断出患有多病灶的患者运动神经病变(MMN)。一开战发生在25%的免疫球蛋白M (IgM)亚型(89%),与神经节苷脂自身抗体(p< 0.001)和更高的IgM浓度(p< 0.04)。中值时间感觉责任人(经电生理学)电动机发病患者18个月(范围6 - 180)。随后相比初始运动神经,还感觉发现在同一地区在35%(14/40),在20%(8/40),或在45% (18/40)。臂和腰骶神经丛MRI异常在87%(34/39)和84%(21/25),分别确定肥大和增加T2信号主要在臂神经丛的树干(64%)、分部(69%),和绳子(69%),intrapelvic坐骨股(44%)(64%)和神经。成束的近端神经活检(n = 9)更频繁地展示了洋葱头病理学(p= 0.001)和endoneurial炎症(p= 0.01)比远端活检(n = 17)。核磁共振和活检发现类似的病人组中。最初的炎性病变病因和治疗(INCAT)患者的致残率高开战相对于没有(p= 0.02)。长期治疗反应由INCAT分数≥1或运动神经病变损害减少分数(mNIS) > 8“减少发生在75%(49/65)无论开战或运动发作。最需要进行免疫治疗(86%)。开战的患者通常需要双灭火剂稳定免疫疗法(p= 0.02)。
讨论纯电动发作是最常见的MADSAM演示。长期随访,重复电生理学,神经病理学帮助区分电动机从MMN MADSAM发作。更好的长期免疫反应发生在电机出现MADSAM相比MMN报告。开战的患者通常需要双重免疫疗法。
证据的分类本研究二类提供证据证明大多数临床电生理学的,MADSAM患者之间的病理结果是相似的,没有开战。
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- CIDP=
- 慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病;
- 提出=
- 复合肌肉动作电位;
- 简历=
- 传导速度;
- 爸爸=
- 远端获得脱髓鞘对称神经病变;
- DML=
- 远端电动机延迟;
- 外汇基金/ pn=
- 欧洲神经病学学会联合会和周围神经的社会;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- IgM=
- 免疫球蛋白M;
- INCAT=
- 炎性病变原因和治疗;
- 丙种球蛋白=
- 静脉注射免疫球蛋白;
- LLN=
- 正常的下限;
- MADSAM=
- 多病灶的收购脱髓鞘感觉和运动神经病变;
- 一开战=
- 单克隆丙种球蛋白病待定的意义;
- MMN=
- 多病灶的运动神经病变;
- mNIS=
- 运动神经病变损伤分数;
- 夫人=
- 改良Rankin规模;
- nc=
- 神经传导研究;
- sni=
- 感觉神经病变损伤分数
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者同样起到了推波助澜的作用。
类的证据:NPub.org/coe
- 收到了2021年4月1日。
- 接受的最终形式2021年7月16日。
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