频率和Anti-IgLON5运动障碍疾病的特征
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文摘
背景和目标Anti-IgLON5疾病是最近描述了股票特性的神经疾病的自身免疫和神经退化。似乎异常动作频繁和重要,但没有特点,低估了。我们描述的频率和类型在一系列连续运动障碍患者这种疾病。
方法本回顾性观察研究,的存在和现象学运动障碍与标准化的临床评估问卷。可用的视频被3运动障碍的专家集中审查。
结果包括七十二名患者。在41个(57%),沿着最初的协商是困难的主要原因与一个或多个并发的运动障碍。anti-IgLON5诊断的时候,63名(87%)患者至少有1运动障碍与每个病人平均3。最常见的异常运动步态和平衡障碍(52例[72%]),舞蹈病(24[33%]),动作迟缓(20[28%]),肌张力障碍(19[26%]),异常的身体姿势或刚性(18[25%]),和震颤(15 [21%])。其他运动过度的运动(肌阵挛、静坐不能、myorhythmia肌纤维颤搐,或腹部运动困难)发生在26例(36%)患者。颅面地区是最常受多个并发运动障碍(23例[32%])包括肌张力障碍(13),myorhythmia(6)、舞蹈病(4),或肌纤维颤搐(4)。考虑任何身体地区,最常见的组合多个运动障碍包括步态不稳或共济失调与颅面运动困难或广义舞蹈病观察31例(43%)患者。除了运动异常,87%的患者有睡眠改变、认知障碍球功能障碍,74%和53%。55例(76%)患者接受免疫疗法,导致运动障碍的重要和持续改进只有7(13%)例。
讨论运动障碍是一种频繁,导致最初的神经咨询anti-IgLON5疾病患者。虽然可以发生多种类型的异常运动,最普遍的是步态障碍,广义舞蹈病,肌张力障碍和其他运动困难,经常影响颅面肌肉。总的来说,anti-IgLON5疾病患者应考虑多个运动障碍,特别是如果他们发生在协会与睡眠改变,球功能障碍,或认知障碍。
术语表
- CBA=
- 细胞试验;
- DAT=
- 多巴胺转运体;
- HLA=
- 人类白细胞抗原;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- MSA=
- 多系统萎缩;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹
脚注
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↵*这些作者的贡献同样这项工作。
编辑、页面661年
- 收到了2021年4月29日。
- 接受的最终形式2021年7月20日。
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