纵向解剖、功能和分子特征的疾病表型
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文摘
客观的描述纵向MRI和PET异常autopsy-confirmed选择神经退化疾病(PiD)和确定模式差异对临床综合症。
方法17 PiD患者发现他临死前的MRI(8与行为变异额颞叶痴呆(bvFTD-PiD) 6与迟滞型/ agrammatic原发性进行性失语(naPPA-PiD), 1与语义原发性进行性失语,1非保密原发性进行性失语,和1 corticobasal综合症)。13个病人串行MRI总共56核磁共振成像,7有(18F] PET, 4匹兹堡化合物B(加以宠物,和1个病人(18F] flortaucipir宠物。横向和纵向比较的灰质体积和新陈代谢bvFTD-PiD之间进行,naPPA-PiD和控制。皮质加以总结计算来确定β-amyloid积极性。
结果bvFTD-PiD和naPPA-PiD组显示不同焦距的容积损失和在疾病早期代谢减退,bvFTD-PiD涉及双边前额叶和前颞皮层naPPA-PiD涉及左额下回、岛叶和前额皮质。然而,合并模式随着时间的推移,逐渐蔓延至前额叶和naPPA-PiD前颞叶,颞叶,它和最终参与运动皮层,顶叶在两组。额颞叶萎缩率比naPPA-PiD bvFTD-PiD更快。较低的一个病人在宠物β-amyloid-positive老年neuropathologic改变尸检。Flortaucipir宠物显示,额颞叶白质高吸收。
结论模式的萎缩和代谢减退不同PiD根据综合症,虽然神经退化模式似乎收敛。
术语表
- Aβ=
- β-amyloid;
- AUROC=
- 接受者操作特征曲线下的面积;
- bvFTD=
- 行为变异的额颞叶痴呆;
- 正子摄影=
- (18F] PET;
- 罗斯福=
- 错误发现率;
- 视场=
- 的视野;
- FWE=
- familywise错误;
- 应用=
- 半宽度;
- MCALT=
- 梅奥诊所成人寿命模板;
- MCSA=
- 梅奥诊所的研究衰老;
- MPRAGE=
- magnetization-prepared收购快速梯度回波;
- 软羊革=
- 原发性进行性失语迟滞型/ agrammatic变体;
- PiD=
- 选择疾病;
- PPA=
- 原发性进行性失语;
- ROI=
- 感兴趣的区域;
- SUVR=
- 标准摄入值比;
- svPPA=
- 语义变体原发性进行性失语;
- TE=
- 回声的时间;
- “透明国际”=
- 反转时间;
- TR=
- 重复的时间
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2020年4月17日。
- 接受的最终形式2020年7月30日。
- ©2020美国神经病学学会的首页
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