第一节
30岁以前健康的右撇子的人发现了他的室友在洗澡的时候,醒了,睁着眼睛,但不说话或命令。据室友,他抱怨头痛前至少1天表示,这对他来说是不寻常的。病人的父母说,他说话的时候看上去都很正常。他是缺勤一天被发现之前的表现。他没有收到任何最近最近的疫苗也没有任何疾病。他被带到当地的急诊室。
在初步评估在急诊室,病人tachycardic心率每分钟126次,高血压在154/82毫米汞柱,发热温度为38.6°C。他深刻地发汗的,注意到有一个红色斑疹,丘疹的皮疹双边胳膊和腿。精神状态检查是重要的昏睡,语文考试暴露他是全球失语症患者(非语言和无法跟随简单或复杂的互译命令)。汽车检查发现明显的轴向和附属物的刚度与正常的反应,但严重保留反重力的力量。颅神经、感觉和小脑检查并没有发现焦点发现。
第二节
微分在这一点上是很广泛的;鉴于灵敏度、发烧和脑病,主要关心的是细菌性或病毒性脑膜脑炎。中毒如冰毒、摇头丸和可卡因的过量也被考虑。刚度、高热和自主不稳定性提高了安定药恶性综合征(NMS)或怀疑5 -羟色胺综合征,虽然没有对NMS反射亢进或自发的阵挛指出更多。炎症性疾病如自身免疫性脑炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)被认为是。课程被认为是异乎寻常地快速的时间自身免疫性脑炎,通常在几天到几周发展。一个脑血管病变不太可能解释全球失语症不会引起其他焦点优势半球的功能障碍,但多病灶的血管病变,如初级或药物引起的血管炎被认为是。
相关的血清研究显示白细胞计数28×109/ L,肌酐3.0 mg / dL,肌酸激酶688 IU / L。尿液毒理学测试呈阳性可卡因代谢产物。头部CT表现,显示没有异常。随后的腰椎穿刺显示轻度淋巴细胞白血球增多的脑脊液白细胞计数19×109/ L,但正常的红细胞,蛋白和葡萄糖。革兰氏染色剂是负数,传染性和全面的研究,包括单纯疱疹病毒1和2,发送。
病人开始在阿昔洛韦经验,头孢曲松钠,万古霉素的报道的典型原因感染脑膜脑炎并住进了重症监护室。连续的肌酸激酶显示峰海拔11000 IU / L;持续的刚性和自主设置的不稳定,他也开始丹曲洛林可能NMS的经验治疗。在过去的几天里,他发烧和刚度提高,但是他仍然脑病和全球失语症患者。最后CSF传染性研究都是正常的。
第三节
深刻的脑病的持久性,解决系统性疾病,时间进程从可卡因摄入导致进一步考虑有机中枢神经系统病理。传染性脑炎仍认为尽管负面的研究,尽管用抗菌素治疗脑病并没有改善,因此被认为是不太可能。CSF脑脊液细胞增多支持炎症病因,如亚当,或自身免疫性脑炎。同样,中枢神经系统血管炎,尤其是使用可卡因的设置,也被考虑在内。由于尿液中存在的可卡因,coingestion引起中毒性脑白质病也被考虑在内。
血清抗核抗体效价是积极的,但综合自身免疫性和vasculitic概要文件是不起眼的。第二腰椎穿刺进行4天入院后再次显示淋巴细胞脑脊液细胞增多,但负面再次重复感染的研究。8天,脑部MRI与钆显示T2 / fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintense多病灶的卵形的皮层下白质病变(图,一个)和相关限制扩散(图B和温和的增强图中,C)。磁共振血管造影术颅内和颅外血管是正常的。
轴向核磁共振T2 / fluid-attenuated反转恢复图像显示多个不规则和卵圆形hyperintensities双边皮层下白质(A),与diffusion-weighted成像确认扩散限制(B)(表观扩散系数不是如图所示),并增强T1序列后钆管理(C)。
第四节
成像是炎症性脑白质病的暗示。亚当被认为是,但被认为是不太可能的伴随系统特性和核磁共振的外观。亚当可能是两国,但是通常不对称,通常在病变的外围扩散限制,不像在我们的例子中贯穿。一种自身免疫性脑炎,通常显示了一个偏爱内侧颞叶和很少扩散限制,并不是与影像学表现一致。与我们的放射科医生讨论,考虑到已知的可卡因摄入,皮疹在演讲中,和横纹肌溶解NMS-like演讲中,诊断是最符合levamisole-induced由于levamisole-contaminated可卡因摄入有毒脑白质病。Cocaine-induced血管炎被认为是不太可能与正常血管成像,卵圆形和不规则形状的病变nonvascular或分水岭地区。
我们的病人和1000毫克的四甲基强的松龙治疗5天,和放电开始康复不久。在随访2个月后急性承认,他没有明显的赤字;此时重复MRI显示持续T2 hyperintensities解决扩散限制和增强。
讨论
左旋咪唑是一种咪唑衍生物用作antihelminthic代理,之前加上5 -氟尿嘧啶治疗结肠癌在1990年代,还是偶尔会在一些国家用于治疗某些自身免疫性疾病。左旋咪唑也仍然被兽医用来除去身上的虫动物(如牛)。众所周知,以增加免疫响应通过激活巨噬细胞,T细胞,并增加白介素2的水平。1从美国市场在2000年代初由美国食品和药物管理局由于粒细胞缺乏症,但最近被发现是一个常见的掺杂物的可卡因。可卡因样品15年前首次被发现含有左旋咪唑,到2009年,69%的样本污染,毒品管制局估计。1
Levamisole-associated多病灶的炎症性脑白质病(MIL)被描述在一些情况下和左旋咪唑系列使用上述的临床用途2,- - - - - -,4和可能会出现亚急性焦神经赤字、脑病和失语症。开始已经注意到清单从几天到几周后摄入。有趣的是,大多数情况下在levamisole-naive个人levamisole-associated MIL发生2,- - - - - -,4;我们的病人没有报道之前可卡因接触。潜在的系统性并发症包括皮疹、外围血管炎和粒细胞缺乏症;皮疹出现在我们的病人。实验室结果显著不定地积极的炎症标记物,尤其是在外围的存在表现,如抗核抗体(类似于我们的病人)和antineutrophil胞质抗体(ANCA)。1伴随人类中性粒细胞弹性蛋白酶的积极性(ANCA)已经证明歧视cocaine-induced中线破坏性病变时从主自身免疫性血管炎PR3-ANCA是积极的,5虽然这尚未研究特别是中枢神经系统表现。CSF概要范围从温和到温和的脑脊液细胞增多和蛋白质高程。3,4典型的MRI结果包括多病灶的白质病变可能是椭圆形或形状不规则,hyperintense T2, isointense hypointense T1,扩散限制和部分环状增强。2,- - - - - -,4,6放射学,很难区分levamisole-associated MIL ADEM或多发性硬化症,特别是因为它已经知道发生在他们再次暴露在左旋咪唑,2因此临床上下文是积分在做出这个诊断。
2011年,上述特征在核磁共振成像的可卡因用户提供类似的脑白质病,和建议,因为它是越来越普遍在大多数可卡因样本,左旋咪唑可能是病原体,而不是可卡因本身。7直到2017年第一次发表报告的MIL可卡因接触左旋咪唑出现的用户直接实验室确认。6在我们的例子中,急性演讲更有可能直接毒性作用的可卡因导致NMS-like演讲中,8而延迟脑病NMS解决后炎性脱髓鞘的发作的结果,因此摄入证实左旋咪唑曝光后太晚了;左旋咪唑只检测到39小时摄入后,9直接因果关系难以证明。病理、脑活检levamisole-associated MIL显示髓鞘脱失和淋巴细胞的血管周的成套,提出一种免疫介导的发病机理。4
的治疗,大多数病人证明免疫抑制的积极回应,几乎所有的患者显示改善报告病例系列。3,4放射学,增强和改善限制扩散已经报道,尽管持续T2 /天赋hyperintensities是常见的。3在我们的病人的情况下,他有极好的响应脉冲糖皮质激素在一周内开始出现症状。重复暴露左旋咪唑应该气馁,因为可能发生复发。最后,就是明证这种情况下,非典型报告疑似ADEM应该促使历史和实验室药物筛选最近诊断为可卡因使用造成levamisole-associated MIL。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- ©2019美国神经病学学会的首页
