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文摘
客观的报告的长期发展在一群II型脊肌萎缩症(SMA)患者评估与哈默史密斯功能性运动放大了。
方法七十三名患者(-25 - 2.6岁)包括在这项研究。28岁前73年首次评估五年,一直在跟进≈5年或更长时间。我们观察到一个总体进展不是线性的。分段回归分析显示改善成绩的年轻患者的斜率变化≈5岁,下降5至13岁,和稳定/慢衰落。
结果分数最低的患者在基线最早出现脊柱侧凸和更高的需要非侵入式通风相比,得分越高。我们的研究结果证实,在长期随访II型SMA患者显示一个明确的和进步的下降。
结论功能缺陷的严重程度可以帮助预测的大小随时间的变化和整体发展,包括脊柱侧凸发病和非侵入式通风的必要性。
术语表
- 珍惜=
- 一项研究评估的有效性和安全性Nusinersen(伊希斯396443)在参与者Later-Onset脊髓性肌萎缩(SMA);
- HFMSE=
- 哈默史密斯功能性运动放大了;
- SMA=
- 脊髓性肌肉萎缩症
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2019年2月28日。
- 接受的最终形式2019年4月30日。
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