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文摘
客观的调查表型特征,强调肌肉,在40 spinobulbar患者肌肉萎缩(SBMA)使用定量核磁共振,静止的测力法,问卷调查,测试和功能测试。
方法包括基因SBMA确诊患者。MRI是用来描述肌肉参与和量化肌肉脂肪分数的手臂,背部,腿部肌肉。肌肉力量与静止的测力计评估。所有的病人进行了评估与SBMA功能评定量表和6分钟步行试验等等。磁共振成像和肌肉力量与健康对照组相比结果。
结果四十SBMA患者包括在内。患者肌肉脂肪含量明显高于SBMA比控制:控制paraspinal脂肪比例分别为45%和33%,大腿脂肪分数36% vs 14%,小腿脂肪分数37% vs 15%,上臂脂肪分数20% vs 8%,脂肪和前臂分数分别为20%和9%。肌肉力量减少到大约一半的患者在所有肌肉的控制。肌肉脂肪含量与肌肉力量,SBMA功能评定量表评分和6分钟步行试验距离。
结论我们的结果表明,有一个分散在SBMA肌肉的参与模式。腿部肌肉更脆弱的手臂肌肉,尤其是后屈肌肌肉。肌肉脂肪含量与肌肉功能和疾病严重程度。
术语表
- 6 mwt=
- 6分钟步行试验;
- 诽谤联盟=
- 日常生活活动;
- BRS=
- 球评定量表;
- CSA=
- 横截面积;
- 视场=
- 的视野;
- FVC=
- 用力肺活量;
- SBMA=
- 脊髓和延髓的肌肉萎缩;
- SBMAFRS=
- 脊髓和延髓的肌萎缩症功能评定量表;
- SMAIII=
- III型脊髓性肌萎缩症;
- TE=
- 回声的时间;
- TR=
- 重复的时间
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2018年7月10日。
- 接受的最终形式2018年12月6日。
- ©2019美国神经病学学会的首页
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