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文摘
摘要目的:描述神经参与成人hemophagocytic lymphohistiocytosis(通过)。
背景:通过是一种罕见但严重的多系统疾病。通过影响神经系统和神经系统的表现很少能占主导地位。对成人的临床和影像学特点通过患者神经受累。
设计/方法:明尼苏达州罗彻斯特梅奥诊所使用数据库,患者看到通过回顾性研究进展。1996年2月至2014年12月人口统计学和临床数据进行评估。
结果:99总通过患者中,14(中位年龄48年,21 - 71)被确定为神经症状归因于通过。8(57%)有神经症状疾病发作。绝大多数(64%)出现脑病但面对hemiatixia和复视。三个病人(21%)有突出的周围神经系统的参与。癫痫临床过程是复杂的三个病人,和中风在两个(一个缺血性,一个出血性)。在大多数病人,通过与恶性肿瘤(36%),或感染(36%)。三个(21.5%)没有可识别的系统性条件有关。9/14的病人腰椎穿刺,绝大多数(89%)蛋白升高但只有三个(33%)有脑脊液细胞增多。脑部核磁共振成像是在12个病人做各种各样的结果。七个病人接受依托泊苷和地塞米松,六,治疗是针对潜在的条件。 Only two patients were alive at the time of our review.
结论:在这个大,单中心回顾性系列,通过发生在14%的病人的神经系统表现。神经症状通常出现在疾病发作和周围神经介入,只有很少的报道,发生在21%。诊断可以推迟由于病人常常有多个医学并存病。除了标准的血液检查,MRI和腰椎穿刺是评价的重要部分。患者通过治疗改善,但总体预后很差。
披露:约斯特博士没有披露。施迪博士没有披露。托莱达诺博士没有披露。帕瑞克豪博士没有披露。Kumar博士没有披露。
