文摘
摘要目的:探索额颞叶痴呆疾病的发病率(ftd)以人群为基础的队列。
背景:ftd异构表型综合症,表现为行为和语言障碍通常与额叶或颞叶退化有关。
设计/方法:罗彻斯特流行病学项目使用records-linkage系统,我们发现所有患者筛查诊断代码痴呆奥姆斯特德县MN从1995年到2010年。我们使用自然语言处理软件确认ftd诊断的存在。行为神经学家证实了临床诊断和确定的临床表型。
结果:我们确定了35例ftd: 22(62.9%)是男性。平均诊断年龄是70岁(范围:48 - 94)。平均随访时间为3年(范围:1 12月年)。17/35(48.6%)的行为FTD变体;1有一个混合的临床诊断(行为变异+语义变体FTD);1有流利的原发性进行性失语(PPA);1 non-fluent PPA;1 PPA号;1与运动神经元病FTD;和13/35(37.1%)是未指定的。 10/35 (28.6%) reported depression within 5 years preceding the clinical diagnosis. 13/35 (37.1%) patients had at least one MRI before their diagnosis (range: 3 days–6 years); all presented with cortical atrophy consistent with the clinical diagnosis. 6/35 (17.1%) patients underwent PET or SPECT examination before the clinical diagnosis (range: 1 month–19 months), all showing hypometabolism of the frontal, temporal and/or parietal lobes. At autopsy, clinical diagnosis was confirmed in 6/11 (54.5%) cases. Overall FTDs incidence was 4.3/100,000 per year (95% CI 2.9, 5.7, P<0.001). Incidence was higher in men (6.3/100,000, 95% CI 3.6, 9.0, P<0.001) than women (2.9/100,000; 95% CI 1.3, 4.5, P<0.001). Incidence trended upwards over time (B= 0.83, 95% CI 0.54, 1.11, P<0.001).
结论:我们观察到随着时间的推移ftd的发病率增加。这可能反映了一个更好的认识到临床医生,改善临床标准和诊断工具。
披露:Turcano博士没有披露。刺博士没有披露。Mielke博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他的活动与礼来公司和溶酶体疗法,Inc . Mielke博士已经收到了从生原体研究支持,罗氏,Lundbeck公司。它是一家Wennberg博士没有披露。约瑟夫博士没有披露。Ahlskog博士没有披露。Boeve博士接到生原体研究支持。Knopman博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,或其他活动与华盛顿大学殿的研究。Knopman博士接到生原体制药和礼来制药研究支持。彼得森博士没有披露。 Dr. Savica has nothing to disclose.
