第一节
健康的17岁的棒球运动员提供2年的历史右手肘疼痛和手的弱点。他第一次注意到他的右手肘外侧疼痛方面加剧了运动和举重。经过4个月的时间休息和物理治疗后,他继续打棒球。此后不久,他开发了相同的右手肘疼痛,但也觉得他的控制是越来越弱。与重复弯曲手肘,他会感到“提前”,引起刺痛了他的前臂。右手比左手感觉凉爽和他的握力似乎弱在寒冷的天气。他否则否认颈部疼痛、肠/膀胱功能障碍,自发性收缩和痉挛。他没有注意到任何其他四肢无力或感觉变化。没有前期外伤,感染,或接种疫苗。他没有吃药或使用非法物质。 Family history was unremarkable. His neurologic examination revealed intact cranial nerves. His tone and bulk were normal except for mild atrophy of his right hypothenar eminence and the ulnar side of his distal forearm (图1),这被称为反向分割手签。1被动弯曲引起的右手肘刺痛了他的前臂。手指内收除了第五根手指弯曲和绑架是4/5。没有自发性收缩。他的反应是2 +。手没有感官障碍。考试的其余部分包括步态和协调是正常的。
第二节
鉴于手无力的发现与焦萎缩和没有增加音调或反射,降低运动神经元的损伤定位的过程。萎缩的肌肉得到运动神经支配的前角细胞,引起C8和T1神经根,侧束和尺神经。考虑到感觉障碍的历史与屈肘,鉴别诊断应包括抗压在肘部尺神经病变。尽管历史flexion-provoked感觉异常,患者的感官检验是不起眼的。这应该及时考虑流程,导致较低的运动神经元功能障碍。
逐步降低运动神经元综合征的鉴别诊断影响一个手臂很广,包括以下2:
结构性颈椎疾病包括神经根病、颈spondylotic肌萎缩(CSA) Hirayama疾病,或脊髓空洞症
神经退行性疾病包括进行性肌萎缩、肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)
感染影响前角细胞包括艾滋病毒、脊髓灰质炎病毒和西尼罗河病毒。
胸廓出口综合征
特发性炎症条件包括多病灶的运动神经病变和臂神经丛炎(例如,牧师住所特纳综合征)
压尺、径向或平均单神经病
毒素包括铅,可以表现为亚急性径向神经病变
在这种情况下,鉴于这个病人的年龄和表示,许多这样的可能性很容易消除。给定一个进步的两年期课程孤立一个肌刀,多病灶的运动神经病变似乎不太可能。他的肘部的疼痛与肩部疼痛严重不一致在臂神经丛炎。临床图片是最抗压单神经病或结构性颈椎疾病有关。
第三节
病人接受神经传导研究(nc)和他的上肢肌电图。感觉神经传导研究显示正常正确的值和尺骨感觉神经动作电位。右尺骨外展肌的运动神经传导研究digiti最小的显示低烈度复合电机动作电位(CMAPs)与正常延迟和传导速度(简历)。右尺骨第一背侧骨间的(FDI)没有显示出放缓的手肘。对中位数外展全身CMAPs正常延迟,振幅和简历。肌电图显示正常插入针在双臂和宫颈paraspinals活动。运动单位动作电位的FDI,伸肌indicis proprious,和普通的伸肌肌腱牵向前大减少招聘。
上述结果表明慢性神经移植与本土化C7-8肌刀在右边。尽管患者的右手肘疼痛的症状用积极Tinel符号,没有尺神经病变的证据。MRI的手肘得到评估他的局部疼痛和显示一个正常的尺骨神经,但却揭示了部分厚度尺侧韧带的撕裂,可能从投手。鉴于上述解释他的肘部尺神经病变的疼痛和消除,微分缩小结构或功能在C7-8颈椎疾病。
考虑到病人的主要电动机疲软C7-8震源分布可参考的,更具体的定位会影响前角细胞在相同的水平。这明显缩小微分条件导致单边前角细胞功能障碍或丧失。他的临床课程的焦点逐渐无力2年以上不一致与急性缺血性事件或病毒感染。3型脊髓性肌萎缩症(Kugelberg-Welander疾病)现在的童年到成年,但更通常涉及下肢近端肌肉群开始。3尽管他年轻的时候,必须考虑ALS的微分。Hirayama病(HD)和颈spondylotic肌萎缩也应该被考虑。这些条件可以使用nc分化。鱼际和小鱼际肌都是受C8-T1支配。ALS和HD往往导致鱼际和小鱼际萎缩,分别。虽然宫颈spondylotic肌萎缩会影响颈绳,它几乎总是与肩绑架的弱点,体现积极arm-drop符号,或手腕下降。4提出比中值较低的尺骨HD患者更高的ALS患者,患者和正常CSA。5尺骨提出中值比在本例中为0.25,是低(正常0.6 - -1.7)。
普通电影患者的颈椎显示颈椎前凸损失但没有颈肋或spondylotic疾病的证据。颈椎的核磁共振没有透露任何横向或中央椎间盘突出,但却揭示微妙的颈脊髓萎缩在颈较低的地区。
第四节
颈脊髓萎缩的发现暗示神经损失。鉴于高清,怀疑颈椎的核磁共振动态屈曲的观点。颈线又在C5-7水平轻度减少。与弯曲,前位移背硬脑膜的中期降低颈段,产生明显的线压扁(图2)。因此,临床过程、成像和电诊法的最符合高清。
讨论
HD 1959年第一次描述了Hirayama et al。6其他文献中使用的术语包括良性病灶肌萎缩,monomelic肌萎缩,和良性少年远侧上肢的肌肉萎缩。7平均发病年龄在18 13 - 33之间的范围。8它主要影响男性1比10 - 18。8,9局灶性肌萎缩的发病率不同地理位置。在日本,估计1/30,000流行,而在西方国家,占大约3%的运动神经元疾病。8
典型的临床特征包括隐性发病C7-T1焦萎缩和软弱的节段肌刀。病人有小鱼际和前臂肱桡肌萎缩,导致一个反向分割的手,斜肌萎缩,分别。8尽管最初报道作为只单方面的过程,不对称双边上肢参与也被描述。7病人通常经历寒冷的麻痹性痴呆,或恶化的弱点在寒冷的气温。预后一般良好,严重残疾率不到5%。症状通常持续2 - 5年的发展在自发地稳定。8很少有案件进展超过5年,其中大部分双边的参与。
肌电图/ nc是必要的精确定位和获取尺骨平均比率,将高清低(< 0.6)。必须获得弯曲对颈椎的核磁共振的看法。核磁共振的发现支持高清包括颈椎曲度异常,t2加权成像hyperintensities低颈绳,脑膜屈曲的观点,和稀疏的损失和压缩的颈线。9Boruah et al。9此外发现postgadolinium增强后硬膜外新月由于肿胀19个病人硬膜外静脉丛在两国参与的研究。
病理生理学可能向前后颈椎硬膜囊的位移,从而导致脊髓受压。8硬脑膜的位移可能是由于颈椎脊髓和脊椎的不成比例的增长青春期。生产后静脉充血,这可能导致脆弱的前角细胞缺血。治疗方法是限制颈椎弯曲,直到疾病过程被认为是稳定的。这可以包括戴着颈领,这是推荐给我们的病人。在更严重的情况下,可以考虑颈椎关节固定术。
作者的贡献
c·瓦尚:手稿准备。阿布Libdeh:确定相关的临床情况下,重要的修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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