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2018年8月14日 ;91 (7) 居民和其他部分

珍珠和Oy-sters:弓亨特综合症:一种罕见的后循环中风的原因

不寻找其他途径

内维尔Jadeja,克里希纳Nalleballe
第一次出版2018年8月13日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000006009
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珍珠

  • •亨特弓综合征(黑洞)是一种少见的原因vertebrobasilar不足所导致的阻塞或损伤椎动脉(VA)颈部旋转。

  • •可能压缩的原因通常是一个骨异常VA妥协远流或导致血管壁损伤导致血栓栓塞。

Oy-sters

  • •后循环中风年轻个体应该警惕神经学家怀疑黑洞,尤其是高初始头上颈椎异常检测成像。

  • •VA可能没有明显的动态阻塞血管造影术如果血栓栓塞机制如假动脉瘤。

一个24岁的人没有相关病史呈现给我们的机构一周的间歇性头晕加剧了将他的头转向左边。他敏锐地发达复视和定向障碍表示当天到急诊室。一个月前他说类似的抱怨。没有发烧,皮疹,头痛,或颈部创伤。没有类似的投诉,家族史的血管或结缔组织疾病,类似中风发作,癫痫,或早发性痴呆。检查显示轻度认知障碍和进行性加重。最初的头部CT显示先天性阿特拉斯不愈合(C1)和第二个和第三个椎体融合(C2-C3)。大脑MRI显示扩散限制在左丘脑和双边背中脑的多个急性梗死的说明。慢性小脑梗死也出现在右边,这表明之前的缺血。一系列的动态x射线显示错乱排列横向群众的C2的阿特拉斯,但没有任何证据表明不稳定。 CT angiography (CTA) revealed the presence of a pseudoaneurysm of the right VA at its exit from the C2 transverse foramen. This was suspected to be the source of the posterior circulation emboli. Left VA was unremarkable. There was no evidence of VA dissection on CTA (图)。磁共振血管造影(MRA) fat-suppressed脖子的图片没有执行。其余的检查包括完整的血细胞计数、血清化学和脂质,糖化血红蛋白水平,肝功能测试,高凝结状态研究,肺动脉栓塞的水平,经胸廓的超声心动图和短期霍尔特监视稀松平常的。技术的超声心动图不是因为担忧进一步脖子操作执行。

图
图 CT和MRI

(一)颈椎CT显示骨折不愈合的C1椎骨(箭头所指)。(B)颈椎CT显示融合C2-3椎体(箭头所指)。(C)颈部的CT血管造影显示右椎动脉假性动脉瘤退出C2横向小孔。(D) Diffusion-weighted MRI显示急性左丘脑梗死。(E) Diffusion-weighted MRI显示急性背中脑梗塞。(F) Fluid-attenuated反转恢复MRI显示慢性小脑梗死灶。

临床诊断的黑洞。阿司匹林是发起二次中风预防和评估的病人被纠正颈椎脊髓手术。大约1周后,病人回到外部医院新小脑梗塞。数字减影血管造影(DSA)证实了对VA假动脉瘤,被怀疑是由于重复的机械损伤对VA从他颈脊髓先天性异常在颈部旋转。无法复制的动态阻塞血管血管造影和脊柱手术期间被推迟。他是保守与阿司匹林和颈部固定在3个月随访无复发。

讨论

索伦森1弓亨特综合症”这个词来描述1978年弗吉尼亚州的旋转压缩导致缺血性脑干中风。占主导地位的VA经常压缩,和抵押品流有限的诱发因素,如先天性闭锁,发育不全,开窗法,或狭窄的侧VA,尽管这不是明显在我们的病人。2,- - - - - -,4之前的研究也表明VA通常涉及比左边右边。这是因为离开弗吉尼亚州主导地位是在大约一半的人口及其参与更可能是症状。5,6骨刺,骨刺被发现是最常见的潜在病因VA压缩在一个系统回顾142成人病例报道的黑洞。5其他报道,防止损伤的病因包括先天性异常,如纤维乐队拘束VA或寰枢骨异常,枢椎不稳定,颈椎间盘突出,颈椎病,类风湿性关节炎。7,- - - - - -,13孤立的案例报告也存在手术矫正后的黑洞锁骨下动脉瘤或VA牺牲。5,14缺血性机制可能并不总是血流动力学;很少,可能是血栓栓塞,展示了在我们的病人。假设,重复颈部旋转和VA压缩对骨性或纤维结构可能会伤害血管壁,导致血栓形成和梗死由于直接损伤内膜的衬里或通过当地并发症如解剖、穿孔,假动脉瘤的形成和随后的远端栓塞。15VA可以压缩椎体水平,但它是最常见的颈椎,C1-2最常见的网站。5脉管的提升优通过小孔transversarium 6颈椎和阿特拉斯,然后退出后方和旅行在上关节突内侧穿透atlanto-occipital韧带和通过枕骨大孔进入头骨。atlanto-occipital联合是一个主要站点颈部旋转和VA相对固定在其退出C1横突及其进入atlanto-occipital韧带;这种解剖关系使我们容易阻塞或受伤在这个网站。先天性颈椎异常也更流行在这个水平,增加转动受伤的可能性。15值得注意的是,从骨元素并不是唯一的血管损伤vertebrobasilar循环,可能发生在颈动脉循环。先前的研究表明颈动脉解剖和增加茎突的长度。16通常,患者出现晕厥先兆、晕厥、眩晕、复视、水平眼球震颤指向的压缩容器。缺血性症状经常瞬态;然而,不可逆转的赤字包括髓和小脑梗死也被描述。17头旋转的方向不准确预测船舶压缩。18血管超声条件可能会证明,CTA或MRA。DSA是诊断的首选方法。18在一个系列中,一半的决心有黑洞没有显示动态阻塞超声波的证据,尽管这是最常用的术前影像学特征。18血管造影术提供限制流动的精确定位病灶,允许抵押物的评估流程,并证实了动态阻塞或压缩的存在。5偶尔可以有不止一个压缩的网站。19在这些情况下,动态阻塞不能证明,潜在血栓栓塞机制(nonocclusive)如假动脉瘤形成,血栓形成或解剖应该寻求。15CTA可能等于或优于颈部的MRA和脂肪抑制成像来检测VA解剖。20.,21详细的历史和身体检查是至关重要的排除其他可能导致后循环缺血的诊断。常见的模拟包括弗吉尼亚州解剖;血管炎;可逆的大脑血管收缩综合症;线粒体脑病、乳酸酸中毒和类似中风发作;和锁骨下偷现象或心脏或反常栓塞。22

黑洞是一种罕见的疾病,其管理尚未标准化,但它是最常见的手术。5最初的保守的方法可能包括颈部固定使用一个颈衣领或颈部支撑。此外,应指导患者避免颈部症状的方向旋转。17抗血小板和抗凝用于二级预防中风的黑洞。17前一个随机临床试验的250名患者比较与抗凝抗血小板药物例颅外颈动脉和椎解剖得出结论,在两组之间的疗效没有差别的二级预防中风和死亡。23其他当局建议受益于急性期抗凝颈或椎解剖大多数中风发生在脑缺血后7天内。23,24然而,目前还不清楚这些结果适用于所有缺血性中风病例由于黑洞的证据血管损伤(即。、解剖或假性动脉瘤)可能不明显。手术修正可能治疗。常用的程序包括手术减压的VA或纠正C1-2的融合。18最近,成功与血管内支架植入血管或线圈栓塞症状的非惯用VA也被报道(专利主要VA)。4,25,26管理必须是个性化的,基于血管压迫的底层机制和损伤。

作者的贡献

内维尔Jadeja:手稿准备。克里希纳Nalleballe:手稿监督关键知识内容的修订。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。

承认

希尔帕德斯穆克(林肯医疗和心理健康中心)编辑非智力的手稿内容。

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

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