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文摘
客观的探讨丙戊酸(VPA)作为潜在有益的药物在细胞和蠕虫模型oculopharyngeal肌肉萎缩症(OPMD)。
方法使用活细胞成像和生化的组合措施,我们评估的潜在保护作用VPA OPMD C2C12肌细胞模型,稳定在lymphoblastoid细胞系来源于OPMD患者和转基因秀丽隐杆线虫人类变异PABPN1 OPMD模型表达。
结果我们表明,VPA防止突变PABPN1的毒性。值得注意的是,我们发现VPA对C2C12细胞生存,赋予其长期保护作用扩散,通过增加组蛋白的乙酰化水平分化。此外,VPA组蛋白乙酰化水平提高lymphoblastoid细胞系来源于OPMD患者。此外,治疗与适度的VPA浓度显著提高线虫的活性PABPN-13标明丙蠕虫。
结论我们的研究结果表明,VPA有助于抵消OPMD-related细胞和表型C线虫疾病模型。
术语表
- DM=
- 分化培养基;
- DMEM=
- 杜尔贝科鹰介质的修改;
- 经验值PABPN1=
- 扩大PABPN1;
- FFC=
- 荧光流式细胞术;
- 绿色荧光蛋白=
- 绿色荧光蛋白;
- 帽子=
- 组蛋白乙酰转移酶;
- HDAC=
- 组蛋白脱乙酰酶;
- 拼箱=
- lymphoblastoid细胞系;
- OPMD=
- oculopharyngeal肌肉萎缩症;
- polyAla=
- polyalanine;
- RPMI=
- 罗斯威尔公园纪念研究所的媒介;
- SMA=
- 脊髓性肌肉萎缩症;
- VPA=
- 丙戊酸;
- wt=
- 野生型
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2017年的10月25日。
- 接受的最终形式2018年5月8日。
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