扩散路易身体疾病表现为corticobasal综合症
一种罕见的路易的身体疾病
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文摘
客观的描述漫射路易身体疾病的临床和病理特征(DLBD)展现corticobasal综合症(CBS)。
方法523年autopsy-confirmed DLBD的情况下,我们确定了11个病人诊断为哥伦比亚广播公司。相比之下,我们研究了22 DLBD大脑临死前的演讲的路易体痴呆与下文)。先前的研究表明病理学peri-Rolandic皮层在哥伦比亚广播公司(CBS)的重要性,我们使用数字病理数路易小体和量化胞浆内神经炎的α-synuclein运动皮层和phospho-tau负担。
结果DLBD临死前的哥伦比亚广播公司(CBS)的特点明显年轻患者在疾病发作和REM睡眠行为障碍的可能性低于DLBD病例符合下文临床诊断标准在生活。DLBD患者表现为哥伦比亚广播公司有更多的路易小体的运动皮层比DLBD临床上表现为可能的下文。3例伴有进行性核上的麻痹和4例伴有阿尔茨海默病作为CBS的可能关联。
结论神经病理学的底层CBS是异构的,包括corticobasal退化,阿尔茨海默病、进行性核上的麻痹。这项研究表明,非典型变种路易的身体疾病严重peri-Rolandic Lewy-related病理可以现在临床上为哥伦比亚广播公司。DLBD患者存在CBS往往发病年龄较早,不太可能有临床特征的下文,如梦想制定行为在睡眠中,视觉幻觉,levodopa-responsive震颤麻痹。未来的研究与biofluid或分子成像生物标志物α-synuclein将允许更好的识别常见病理衬底的哥伦比亚广播公司(CBS)。
术语表
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- 三磷酸腺苷=
- Alzheimer-type病理学;
- 生物多样性公约=
- corticobasal变性;
- 哥伦比亚广播公司=
- corticobasal综合症;
- 下文=
- 路易体痴呆与;
- DLBD=
- 扩散路易身体疾病;
- 的小黑裙=
- 路易的身体疾病;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- RBD=
- REM睡眠行为障碍
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2017年9月17日。
- 接受的最终形式2018年4月13日。
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2018年11月09年提交
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