珍珠
紧张症是一种以异常行为、运动和对外部刺激的反应为特征的综合征。它可以发生在系统性红斑狼疮(SLE)，影像学上没有结构异常的证据。
•根据DSM-5中列出的≥3种症状的优势性进行临床诊断(表格）.
•除了任何紧张症特异性治疗(苯二氮卓类药物，电休克治疗)外，还应治疗潜在原因。预后一般良好，与治疗基础疾病的有效性有关。
Oy-sters
紧张症是许多医学障碍的罕见神经精神表现，它不仅限于有精神病史的患者。仔细考虑各种病因，可以类似或有助于紧张症是必要的。
•对苯二氮卓类药物的临床反应可能有助于支持诊断，但缺乏反应并不排除紧张症。
•恶性紧张症，表现为发热和自主神经不稳定，是一种死亡率高(约20%)的紧急情况，不应错过。
病例报告
21岁男性，无相关病史或用药史，1个月新发发热、关节痛、颧部皮疹和不适病史。在一个星期的时间里，他变得困惑，开始说话语无伦次，然后完全停止说话。他剧烈地停止进食、饮水，也不去上厕所。
在神经系统检查时，他不说话，眼睛直视前方，但有时会自发地环顾房间。他四肢都有不规则的无目的运动。在其他情况下，观察到他的头前后摇摆，并交替在屈和伸的位置，他的手腕重复。他的动作不是恒定的，他偶尔会一动不动地躺在床上，一躺就是几个小时。他不能始终如一地服从命令，也不模仿动作。
调查
血检显示贫血、血小板减少和淋巴细胞减少。他的抗双链DNA、抗染色质、抗核糖体蛋白和抗核糖核蛋白抗体水平升高。他的补体水平(C3, C4)下降。他被诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。
初次表现脑部MRI显示右顶叶和左额叶2个小的非特异性白质高强度灶，无钆增强(图e-1，links.lww.com/WNL/A469）.头颈部磁共振血管造影正常，未见血管炎或其他血管异常。
30分钟的脑电图研究重复两次，间隔1周。没有尖刺或癫痫样放电。这些研究是在患者持续的异常多动运动期间进行的，揭示了额外的肌肉伪影。唯一的异常是轻度至中度背景性全身变慢(图e-2，links.lww.com/WNL/A469）.
腰椎穿刺示7 × 106/L红细胞，脑脊液样品中有核细胞为0。脑脊液葡萄糖水平为70 mg/dL (3.9 mmol/L)，蛋白质水平升高至78.3 mg/dL。
钠，钾，氯化物，碳酸氢盐，尿素，肌酐，白蛋白，钙，镁，l-乳酸、磷酸盐、随机葡萄糖和胆红素正常。凝血研究包括国际标准化比值、部分凝血活酶时间、抗磷脂免疫球蛋白G和免疫球蛋白M、克劳斯纤维蛋白原、狼疮抗凝血试验正常。促甲状腺激素、转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶均在正常范围内。脑脊液性病研究实验室(VDRL)试验、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、脑脊液/血细菌培养试验阴性，脑脊液/血清抗nmda受体抗体试验阴性。
治疗
由于患者的全身症状与神经系统症状的时间进程一致，他接受了皮质类固醇、环磷酰胺和IV免疫球蛋白治疗，以确诊系统性和可能的神经精神狼疮。由于2周后认知状态没有改善，给予2个疗程的1克/疗程IV利妥昔单抗。
一天晚上，护士呼叫住院医生，因为病人四肢无目的的运动增加了激动和幅度。给予劳拉西泮2毫克，可减少患者的躁动和运动。值得注意的是，大约5分钟后，病人第一次发出了一个词。
患者开始服用1毫克劳拉西泮，每天两次，滴定至2毫克，每天三次。在接下来的4周内，患者上述症状明显改善，随后出院。
患者在门诊共完成每月6个疗程的环磷酰胺治疗。口服强的松治疗逐渐减少，代之以持续的硫唑嘌呤维持治疗。他逐渐减少到劳拉西泮1.5毫克，每天3次，超过6个月，并计划进一步减少密切的精神病学随访。
患者对硫唑嘌呤治疗有极好的反应，无SLE复发的临床证据。虽然他的3个月随访显示短期记忆有一些轻微的主观问题，但他的6个月随访显示他的行为和认知基线恢复了。
诊断
由于患者的症状为缄默症、长时间被动不动、过度无目的的运动活动、重复的刻板动作、激动以及苯二氮卓类药物治疗后的显著急性改善，其特征与紧张症(SLE的神经精神表现)一致。
讨论
SLE神经精神症状的终生患病率估计在80%至91%之间。1，2神经表现包括认知功能障碍、中风、癫痫、头痛、神经病和运动障碍。精神病学表现包括抑郁、精神病、焦虑、躁狂、恐惧、谵妄和紧张症。这些精神症状可以在没有任何脑炎或结构异常的证据的情况下发生。
紧张症可在SLE患者的任何时候出现，无论是初次出现还是复发时。该综合征的特征是对环境刺激的反应性降低、运动障碍和行为紊乱。它通常与情绪障碍和精神病有关，但很少发生在许多医学和神经系统疾病中，包括艾滋病毒感染、中风、头部创伤、器官衰竭、脑膜脑炎和高钙血症。3.，4
根据DSM-5，紧张症的诊断是基于至少3种症状的临床优势，详细信息见表格．4恶性表现伴发热和自主神经不稳定也存在。5
劳拉西泮检测呈阳性有助于诊断。局部和暂时改善后几分钟1或2氯西泮1 - 2毫克IV剂量代表阳性试验。5一项针对21名紧张症患者的研究显示，24%的患者对劳拉西泮治疗没有反应，6因此，阴性测试并不能排除这种综合征。
应考虑或排除与紧张症相关或与紧张症相似的潜在病因，包括感染、代谢异常、器官衰竭、药物作用(包括抗精神病药物恶性综合征、肿大病变、中风、自身免疫性疾病(如僵硬人综合征或抗nmda脑炎)、谵妄、痴呆、运动障碍(如严重帕金森症)和癫痫。5
最近的一项综述注意到紧张症与其他精神状态改变综合征(AMS)之间的显著症状重叠，如低活动性谵妄或动性缄默症，导致诊断不确定性。7症状重叠到这样的程度，一些符合紧张症标准的患者也可以符合谵妄的诊断标准。7这导致一些人认为谵妄和紧张症可能是连续存在的，这两种诊断都适用于AMS的某些表现。7然而，我们的病例表现出对劳拉西泮刺激的积极反应，在影像学上缺乏明显的结构异常，虽然他表现出运动波动，但他没有波动的感觉系统，因此建议他更好地被定义为精神错乱或动动性沉默症的紧张症。
紧张症的治疗首先包括潜在原因的治疗结合任何紧张症特异性治疗。报告显示，在使用类固醇或环磷酰胺治疗SLE期间，SLE患者的紧张症可以缓解。8在需要紧张症特异性治疗的持续性病例中，通常使用高剂量苯二氮卓类药物和电痉挛治疗(ECT)效果良好。
对于非恶性紧张症，苯二氮卓类药物是一线治疗。通常以劳拉西泮1-2毫克每4-12小时开始，每天增加，常见的日总剂量为8-24毫克。适当剂量可在3-7天内看到反应。5对于缓解后的治疗持续时间没有共识，当治疗逐渐减少时，症状可能会重新出现。5如果单独使用苯二氮平类药物不能达到缓解，或者需要快速反应(如恶性紧张症)，则可以同时使用ECT。5恶性紧张症是一种紧急情况，有显著发病率的风险，死亡率估计为20%。9
紧张症的治疗反应主要在病例系列和开放的前瞻性试验中研究，普遍显示苯二氮卓类药物和ECT疗效良好。5，8在长期紧张症病例和精神分裂症患者中可能存在例外。5总的来说，长期预后似乎与潜在精神或医学障碍的严重程度和治疗成功密切相关。9
虽然紧张症与许多医学和精神疾病有关，但很难识别，因为它的表现可以模仿影响运动、行为和认知的其他神经系统原因。这可能会影响患者的发病率，因为长时间的紧张症会增加营养不良、肺栓塞和静止不动继发的脑血管事件的风险。10由于紧张症可能是全身性疾病的神经精神表现的后遗症，临床医生的适当认识和治疗是必要的，以改善患者的结果。1
作者的贡献
David Dongkyung Kim:研究概念与设计，文稿准备。何俊仁:研究概念和设计，准备文稿。丽贝卡·金:研究监督，对智力内容的手稿进行批判性修订。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
D. Kim, C. Ho和R. King没有报告与手稿相关的披露。在过去的两年里，他获得了Biogen Idec, EMD Serono, Genzyme, Novartis和Roche的演讲，咨询和顾问委员会的参与。她曾担任诺华(Novartis)、健赞(Genzyme)和罗氏(Roche)临床试验的首席研究员。她已经从Genzyme获得了研究者发起的试验资金。去首页Neurology.org/N全面披露。
脚注
↵*这些作者对这项工作做出了同样的贡献。
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
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