术语表
- 感染。=
- 美国神经病学学会首页;
- ACTH=
- 促肾上腺皮质激素;
- 鼎晖=
- 慢性每日头痛;
- CMA=
- 染色体微阵列;
- 中枢神经系统=
- 儿童神经病学首页学会;
- GDD=
- 全球发展迟缓;
- 是=
- 婴儿痉挛症;
- SE=
- 癫痫持续状态;
- 道明=
- 国际资本流动障碍;
- TS=
- 图雷特综合症
儿童神经系统疾病,作为一个群体,包括相对常见疾病如偏头痛(患病率在3%和10.6%之间在至岁的儿童1,2),短暂的抽搐障碍(TDs) (3%),3特别是抽动秽语综合征(TS) (0.8%),3和罕见疾病如婴儿痉挛症可能只发生在每年约有1200名婴儿在美国。这些疾病所占的比例更多的急诊、重症监护招生,死亡,和更高的成本相比其他儿童疾病。4一般来说,交付高质量的护理应该改善结果和导致减少不必要的医疗服务利用率。4
从儿童过渡到成人保健是一个专注美国儿科学会和其他组织。5周围的问题转变为青少年慢性疾病患者都不能解决在初级护理级别和专业护理需要解决。由于这些因素,质量措施是必要的,代表了当前在该领域的差距。
在2016年,美国神经病学学会(长)和儿童神经病学协会(CNS)形首页成了儿童神经病学工作组审查现有的指导方针,目前的证据,和差距。这个工作小组的目标是开发一套测量儿童神经,促进质量改进和驱动器对神经患儿有更好的效果。首页质量度量不指导方针。质量度量评估和使用指南和其他最佳实践文档质量保健促进实践改进的性能差距在护理存在。质量度量使用当前的指导方针,共识声明和其他标准。
感染和中枢神经系统开发这些质量措施的基础上,认为专家应该发挥重要作用在选择和创建措施将推动改善和可能用于问责程序。感染和中枢神经系统成立了工作小组代表从专业协会和病人倡导组织,以确保输入从一个多样化的医疗团队的成员。
在这个执行摘要,我们报告质量测量设置工作组开发的(表)。完整的测量,包括规范、可在线(http://links.lww.com/WNL/A83)。
改进的机会
儿童神经病学首页关注整个神经系统频谱儿科疾病。质量改进的机会被确定各种神经系统的条件。回顾文献显示空白的保健和地方质量度量可以用来驱动改善护理。这一套测量集中在神经系统疾病的一个子集在儿科人口。
婴儿痉挛症
婴儿痉挛症(是)是一种潜在的毁灭性的幼年时期electroclinical综合征可导致发育回归,智力障碍,终生癫痫。6,- - - - - -,11的流行范围从2到3.5每年每10000个活产儿,往往伴随着神经发育回归和hypsarrhythmia脑电图记录。12,- - - - - -,14成功的早期治疗能保护持续发展并导致永久性的缓解。一线治疗方法包括促肾上腺皮质激素(ACTH)、大剂量强的松和氨己烯酸。许多研究已经在使用记录延迟,不足,或不适当的治疗,15尽管来自随机试验的证据,一个长实践参数,和其他共识声明。延误诊断和治疗可能导致持久的发展有害的赤字和认知。
癫痫持续状态
癫痫持续状态(SE)是一种神经系统紧急以不懈的癫痫或癫痫复发没有回到基线精神状态。估计表明50000到150000人在美国每年有一集SE。16SE可以抽搐(如癫痫发作与主音、tonic-clonic或阵挛性的功能)或nonconvulsive(例如,缺乏状况)。抽搐的SE是伴随着更高的发病率和死亡率,它已经评估指南和管理的重点。最近指导SE儿童定义为任何临床或电记录的发作持续时间超过5分钟。16,17这条指导原则旨在导致大量减少发病率和死亡率相关。
TS和TD
TDs,包括TS,在童年,最常见的运动障碍诊断与患病率约0.3%至1%的人口。18,19他们在男孩比女孩更频繁地发生,特点是重复的,刻板的无意识的动作和声音。18,- - - - - -,20.TDs经常解决在童年,但后来可能会持续到成年。20.TS和TDs与精神疾病如注意缺陷/多动障碍、强迫症,对立违抗性障碍和情绪障碍,包括抑郁和焦虑。干预这些并发症可导致实质性的功能改善这个群体,但这些条件筛选的速度发生是未知的。此外,有效的行为干预来减少抽搐的频率和提高生活质量有可能没有得到充分的利用。
头痛和偏头痛
头痛,特别是偏头痛,是一种常见的儿童问题在世界范围内,它可以成为慢性致残疾病。21总体而言,6.0%的孩子在一生中患头痛,女性患者比男性患者以更大的速度受影响。21偏头痛的流行对于那些20岁以下是7.7%。21头痛可以变得非常频繁,演变成慢性每日头痛(CDH),临床综合征,继续使用频繁,定义为“头部疼痛局部发生每月15天或更多的时间超过3个月。”22慢性偏头痛,鼎晖的一种形式,估计发生在多达1.8%的12 - 17岁的青少年。23虽然有很多药物用于治疗偏头痛和其他原发性头痛疾患,儿科临床试验,其中包括最近的儿童和青少年预防偏头痛(冠军)研究中,一直显示安慰剂反应率高,强调心理方面的障碍,可以解决nonpharmacologic策略。认知行为疗法与阿米替林表明相结合更有效地降低头痛频率和migraine-related残疾- 17岁的青少年。24Nonpharmacologic治疗头痛,如心理干预,已经被证明是有效的一线治疗,但采用的频率作为一线治疗在临床实践中是未知的。25
脑瘫
脑瘫是一群nonprogressive障碍由于脑损伤影响姿势和运动控制导致活动受限。26来自CDC的估计显示发病率3.3每1000个活产儿/疾病控制和预防中心的数据。27减少痉挛状态和肌张力障碍可以导致增加流动性和减少痛苦。医学治疗痉挛状态和肌张力障碍包括口服药物或IM注射肉毒杆菌毒素。手术治疗包括手术放置一个鞘内巴氯芬泵、深部脑刺激器,有选择性的背侧神经根切断术。措施改善功能包括物理、职业和语音治疗以及矫形器和自适应设备的使用。28
全球发展迟缓
全球儿童发育迟缓(GDD)诊断与显著延迟获得儿童早期发育里程碑超过2域:电机、语音和语言、认知和社会适应性行为。29日诊断并不等同于智力障碍,把一个孩子长期的风险认知障碍和功能依赖。没有自闭症的儿童,在1%和3%之间满足GDD的标准。29日大约有40%的其他原因不明的GDD是由于遗传和代谢紊乱而非环境因素。30.,31日基因测试,建立了一个特定的诊断为病人和家庭有很多好处,可以导致重要的变化管理。32
过渡到成人神经学首页
短缺的小儿神经科提供者和越来越多的小儿神经科病人限制首页了卫生保健系统的能力保持成年患者在儿科系统。33随着患者年龄的增长,伴随的健康问题中常见的成年人口。青少年慢性神经障碍的过渡从儿童到成人神经学家似乎是一个合理的解决方案,尽管这是一个重大的挑战。34,35年轻人被称为成人从业者从三级儿科中心更复杂的健康问题。成人提供者报告低水平的信心照顾这些病人。36其他障碍过渡到成人保健的青少年和家庭焦虑离开熟悉的护理,这通常是顾家的。成人设置装备并不总是处理智障和困难的行为,这是更常见的小儿发作的慢性神经系统疾病患者。33美国儿科学会提出一个正式的过渡过程在实践中解决目前存在的差距。37一个过渡计划确保这发生至关重要。
方法
感染和中枢神经系统形成了一个cross-specialty和多学科专家工作组不同的关键利益相关者从医生和nonphysician协会、病人和照顾者倡导组织和纳税人。全面衡量开发过程的细节可在线。38工作小组的形成始于提名过程从感染和中枢神经系统。主席和主持人选择成员从池中合格的专家和专家提名。选择是基于候选人的经验质量度量、质量改进和临床活动。最后工作组(23)包括医生、先进实践提供者,物理治疗师,和父主(上市的手稿)。
最初,工作组成员披露潜在的利益冲突和完成应用程序总结经验和利益。工作小组成员根据经验选择各种学科的儿童神经病学、质量改进和质量测量。首页
测量开发过程包括以下几点:(1)以证据为基础的文献检索,(2)建立多学科工作组河畔坚持利益冲突政策,(3)起草候选人措施和技术规格,(4)亲自召开工作组审查候选人的措施,(5)炼油和讨论候选人的措施,(6)征求公众意见在30天内批准的措施,(7)精炼最后措施根据输入收到公众评论期间和相应的技术规范,并从工作组(8)获得批准,河畔质量和安全小组委员会,河畔实践委员会,河畔学院董事会,董事会和中枢神经系统。
工作组试图制定以证据为基础的措施支持交付高质量的保健和改善病人的结果。主席和促进者,医学图书管理员的指导下,进行了全面文献检索标识7840摘要潜在的相关措施,包括22个临床实践指南。后发展的测量概念草案在面对面的会议期间,公众评论期导致超过300的评论60个人,开车的概念细化。
感染和中枢神经系统计划提供资源来更新这些措施每三年,它提供了一个框架,用于测量工作,而不是一个长期的任务。
前工作组会议上,领导提出一组候选措施工作组审查和讨论。候选人措施,针对疾病的措施,孩子们延迟适应未来疾病特性测量集的修正,以避免重复。工作组在6月10日,2016年,回顾了12个候选措施,和11个候选人的选择和修改措施进行进一步的考虑。这些措施进一步完善基于公开评论。工作组批准最后11河畔措施列入/ CNS 2017儿童神经病学质量测量集(首页表)。
结果
儿童神经病学首页质量测量
最终,工作组在实施过程中所确定的11个质量量度的儿童神经系统紊乱。
虽然罕见,婴儿(癫痫)痉挛是一种重要的发病率,死亡率,和资源支出在早期的生活。有争论什么抗癫痫药物使用一线,但有充分的证据表明ACTH、强的松或氨己烯酸都是合理的选择。39,- - - - - -,42文献表明,及时治疗可以减少相关的发病率和支持紧急启动适当的治疗。干预而精确的关键时期是未知的,分析的时间来治疗一个大型随机试验表明,治疗开始后超过7天诊断发育较差的结果在4年。这表明起始治疗的7天可能改进的发展成果的关键。6,43,44
已经有十多年的定义本身是缩小从临床发作持续超过30到5分钟。45人类和动物的研究文献表明,长期的癫痫治疗,越早终止的可能性就越大。因此,抢救治疗抽搐发作的孩子与一个合适的药物剂量,建议应提供有效的送往医院之前的设置。目的是减少发病率和死亡率,可以伴随持续惊厥的发作。
耐火SE目前定义为癫痫发作不响应一线和二线抗癫痫药物,包括一个nonbenzodiazepine,通常包括癫痫持续超过30分钟。虽然是一个缺乏正式进行试验评估的时间管理和直接试验不同的代理,共识表明,三线药物与潜在治疗难治性SE应在60分钟的发作在医院或抵达急诊室。16
癫痫儿童可以有各种相关的神经发育(如特定的学习)和神经行为(例如,注意缺陷多动症,自闭症谱系障碍)残疾。这些可以影响生活质量一样或者比实际的癫痫综合征。有人建议,而不是并存病,这些神经发育和行为困难是癫痫的一个组成部分。常规使用验证筛选工具,神经发育和神经行为异常可以允许早期诊断和改善结果。使用这些工具不应该大幅增加所需的资源与癫痫的照顾这些孩子。
最常见的运动障碍儿童神经学家看到的TD,看到了短暂的童年,并且包括TS。尽管许多抽搐的童年是自限性的,常见的并发症包括注意缺陷多动症,对立违抗性障碍、强迫症、焦虑和抑郁等情绪障碍。癫痫的情况一样,这些共病情况可能会非常虚弱的孩子和家庭。评估这些条件可能通过问相对简单的问题在门诊,为后续推荐更精确的诊断和治疗。tic-related并存病的管理可以执行的儿童神经学家和适当的药物治疗或转诊到另一个保健提供者像儿童心理学家或精神病学家。频繁,药物治疗通常可以避免为慢性TD和TS行为疗法和药物治疗可以有效减少抽搐的频率和提高生活质量。一些行为治疗方法可以执行在办公室设置一个孩子神经学家或转诊到提供者专攻这些治疗模式。治疗的类型选择应该根据孩子的需要以及她或他的合作能力基于知识发展水平和行为能力。
尽管各种药物的选择,偏头痛可以成为慢性肌肉萎缩症状的童年。心理干预(认知行为疗法、生物反馈、放松疗法)已被证明提供显著的缓解症状,改善生活质量。
痉挛状态和肌张力障碍,局部或节段时,可以有发病率包括疼痛和限制运动,从而干扰卫生/保健和与其他疗法如矫形器的实现。儿童的保健与痉挛状态和肌张力障碍是最好通过一个团队的个人提供多方面的治疗方法根据病人的需要。这些病人应该评估(或称为评价)保健提供者使用肉毒杆菌毒素的经验,已被证明是有效地减少痉挛状态和肌张力障碍。除了缓解症状,早期使用这种治疗方式可以允许改善函数在一个汽车发展的关键时期。
GDD是一个常见的问题,是指小儿神经学家。缺乏一个明确的诊断可以延迟发作的治疗治疗的条件,治疗,预后影响的讨论相关和遗传咨询,经常会导致不必要的诊断测试。后者可以侵入性(如腰椎穿刺、肌肉活检),昂贵,导致额外的测试可能不相关。在这种情况下,它是合理的执行染色体微阵列(CMA)作为一线测试。尽管CMA敏感性和特异性的局限性(像所有其他测试),这是当前网关GDD的基因诊断。
准备过渡到成人护理病人和家庭是最重要的任务之一是进行纵向的照顾一个孩子慢性神经障碍。多种因素可以影响这个保健计划的创建和理解包括孩子的发展状况,以及需要和可用性的神经系统由一个成人保健提供者。然而,指南建议,书面计划是在病人的最佳利益和书面计划应包括医疗、情感、社会、法律和财务需求与过渡到成年。
讨论
这些质量度量代表测量儿童神经病学的发展的起点。首页他们被设计成允许孩子神经学家测量性能的地区有保健的潜在差异。需要进一步研究来识别和解决其他现有的缺口。工作组承认资源差距存在,可能需要加以解决,以确保遵守这些质量措施的成功和持续发展的最佳实践。提出质量措施不能作为证明失败的本地资源时提供最佳的护理可能无法适应。这些措施的想法不是作为指导方针或惩罚低性能的目的。每个孩子神经病学提供商首页应该采取这些措施和评估他们当前的基线。然后,通过设置一个目标改善保健、质量改进方法可以改善结果和实现小儿神经系统疾病患者的生命。
作者的贡献
Berg博士和Billinghurst导致采集的数据,分析或解释的数据,和关键的修订手稿的重要知识内容。Buchhalter导致博士研究的概念和设计,采集的数据,分析或解释的数据,起草/修订手稿,关键的修订手稿的重要知识内容,研究监督。大肠Fecske博士高兴Feyma博士Grinspan博士Houtrow博士Kothare博士和Kumar博士导致采集的数据,分析或解释的数据,和关键的修订手稿的重要知识内容。李为研究和设计概念,采集的数据,分析或解释的数据,起草/修订手稿,关键的修订手稿的重要知识内容,研究监督。Monduy博士和盛田导致采集的数据,分析或解释的数据,和关键的修订手稿的重要知识内容。Patel博士的贡献研究概念和设计,采集的数据,分析或解释的数据,起草/修订手稿,关键的修订手稿的重要知识内容,研究监督。博士Szperka导致采集的数据,分析或解释的数据,和关键的修订手稿的重要知识内容。Victorio导致博士研究的概念和设计,采集的数据,分析或解释的数据,起草/修订手稿,关键的修订手稿的重要知识内容,研究监督。叶博士导致采集的数据,分析或解释的数据,和关键的修订手稿的重要知识内容。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
a . Patel接收研究小儿癫痫研究基金会的资助,Upsher-Smith,瓦制药,LivaNova。他对瓦制药和LivaNova咨询。他是一个科学顾问委员会联合制药和Supernus。a·伯格和l . Billinghurst报告没有披露相关的手稿。d .乐意的是以下的subinvestigator研究截至9月6日,2016:一项随机、双盲、安慰剂对照研究评估的有效性和安全性圣人- 547注射治疗受试者Super-Refractory癫痫持续状态,协议号码547 - sse - 301。大肠Fecske和t . Feyma报告没有披露相关的手稿。z Grinspan收到资金从美国疾病控制和预防中心,小儿癫痫研究基金会,纳内特Laitman临床学者计划。a . Houtrow s Kothare和g·库马尔报告没有披露相关的手稿。李是美国神经病学学会的一名雇员。首页m . Monduy和d盛田昭夫报告没有披露相关的手稿。 C. Szperka received funding from Pfizer and Miles for Migraine. M. Victorio reports no disclosures relevant to the manuscript. A. Yeh receives research funding from the NMSS, CMSC, IORM, SCN, CBMH, Chase an Idea, SickKids Foundation, Rare Diseases Foundation, MS Scientific Foundation (Canada)/MS Society, McLaughlin Centre, and Mario Battaglia Foundation. She has received unrestricted funds to run an educational symposium from the Guthy Jackson Charitable Foundation and Teva. She has served on a scientific advisory board for neurotoxicity for Juno. She serves as a relapse adjudicator for ACI. She has received honorarium for a talk from Novartis. J. Buchhalter is on the Scientific Advisory Board of the Charlie Foundation. He receives research funding from the Alberta Children's Hospital Research Institute and the Department of Pediatrics, University of Calgary, Alberta, Canada. Go to首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢儿童神经病学组测量工作质量小组成员为他们奉献,时首页间,精力,贡献,并支持本文的开发工作。Jeffrey Buchhalter FAAN(椅子,儿童神经病学协会);首页阿努普Patel博士FAAN(椅子,美国神经学学院);首页凯伦Ballaban-Gil博士(美国神经病学学会的);首页安妮伯格博士(美国神经病学学会的);首页丹尼尔欣然地,MD, FAAN(美国神经病学学会的);首页辛西娅Keator博士(美国神经病学学会的);首页(Sanjeev Kothare博士(美国神经病学学会的);首页檀古记Kumar博士(美国神经病学学会的);首页Migvis Monduy博士(美国神经病学学会的);首页 Diego Morita, MD (American Academy of Neurology); Zachary Grinspan, MD, MS (American Academy of Pediatrics, Child Neurology Society); Erin Fecske, MSN, RN, CNRN, CPNP (American Association of Neuroscience Nurses); Amy Houtrow, MD, PhD, MPH (American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation); Kevin Chapman, MD (American Epilepsy Society); Christina Szperka, MD (American Headache Society); Lynn Jeffries, PT, DPT, PhD, PCS (American Physical Therapy Association); Tim Feyma, MD (Child Neurology Society); Kiran Maski, MD (Child Neurology Society); Lisa Meunier (Epilepsy Foundation); Lori Billinghurst, MD, MSc, FRCPC (independent); Ann Yeh, MD (independent); David Michelson, MD (Facilitator, American Academy of Neurology); M. Cristina Victorio, MD (Facilitator, American Academy of Neurology); Amy Bennett, JD (American Academy of Neurology staff); Gina Gjorvad (American Academy of Neurology staff); Erin Lee (American Academy of Neurology staff); Becky Schierman, MPH (American Academy of Neurology staff).
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
河畔批准的质量和安全委员会12月22日,2016;长实践委员会12月28日,2016;儿童神经病学董事会1首页月9日,2017;和AANI董事会1月3日,2017年。
- 收到了2017年5月17日。
- 接受的最终形式2017年9月25日。
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