文摘
摘要目的:描述临床表型的纯原发性侧索硬化症(PLS)
背景:请是一种神经退行性综合征,其特征是皮质脊髓的/皮质延髓的症状/体征,消极的家族史,无肌电图前角细胞参与的证据
设计/方法:回顾性的图表总结患者的临床诊断的请从1996 - 2016年在梅奥诊所,MN罗彻斯特。所有患者至少有一个正常的梅奥EMG四年后出现症状,请完成标准(普林格尔;戈登)
结果:79请患者,48个正常肌电图,这个抽象的主题。去年EMG时间范围从4到17年从症状出现。请与小肌电图变化报告在一个单独的抽象。表型包括31名患者下肢发病(paraparetic类型);11 hemibody-onset (hemiparetic类型),而6始于bulbar-onset(球类型)。发作时期对所有类型范围从40到67年。在最常见的表型,paraparetic,平均随访11.6年(4 - 25年);26岁的患者进展从腿到上肢的意思是七年(1年)。膀胱症状发达17个病人在随访中,平均9年(0-20年)。发展为构音障碍发生在14个病人平均8.6年,范围- 18年。 Dysphagia developed in seven patients after 5–9 years and pseudobulbar symptoms in 6 patients after 4–16 years. A cane was necessary in the majority of the paraparetic phenotype, whereas a minority needed a walker by mean 7.5 years; five were wheelchair-bound, mean 10.6 years (range, 7–16 years). In the hemparetic and bulbar phenotypes, progression to a cane, walker, wheelchair was somewhat similar in frequency.
结论:纯请最常见的礼物作为一个提升paraparetic综合症也体现不对称(hemiparetic)或降序从球出现。在所有的表型,过程通常包括构音障碍、吞咽困难膀胱和pseudobulbar症状。
披露:米塔尔博士没有披露。胡博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与霍夫曼LaRoche或其他活动,Abbvie, AARP。胡博士已经收到Avid Radiopharmaceuticals研究支持,Fujirebio。约瑟夫博士没有披露。Ahlskog博士没有披露。博士索伦森没有披露。哈桑博士没有披露。
