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文摘
摘要目的:建立是否复发患儿获得脱髓鞘综合症(RDS)和髓少突细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)展示独特的临床和影像学特征和生成诊断算法的主要RDS临床使用。
方法:委员会回顾了临床特点,MOG-Ab aquaporin-4 (AQP4) Ab,鞘内寡克隆乐队,eb病毒血清学结果RDS的110名儿童。一个neuroradiologist蒙蔽诊断取得了核磁共振扫描。临床、放射和血清学的测试结果进行了比较。
结果:调查结果显示,56.4%的儿童被诊断为多发性硬化症(MS)、25.4%视neuromyelitis谱系障碍(NMOSD), 12.7%与多相播散性脑脊髓炎(MDEM),和5.5%复发视神经炎(罗恩)。盲法分析基线MRI定义为典型的女士在93.5%的儿童急性播散性脑脊髓炎女士表示被认为只有在非MS组。NMOSD病例,30.7%是AQP4-Ab积极。MOG-Ab被发现在83.3%的AQP4-Ab-negative NMOSD, MDEM的100%,和33.3%的罗恩。儿童MOG-Ab年轻,不太可能存在区域postrema综合症,并降低残疾,复发时间,比儿童小脑脚病变AQP4-Ab NMOSD。一个诊断算法适用于任何事件的中枢神经系统髓鞘脱失导致4主要表型:女士,AQP4-Ab NMOSD, MOG-Ab-associated疾病,antibody-negative RDS。
结论:儿童和女士AQP4-Ab NMOSD典型的成人病例显示功能。因为MOG-Ab-positive孩子显示显著的和独特的临床和MRI特征,他们组成一个统一的表现型(MOG-Ab-associated疾病),包括一个新的诊断算法。
术语表
- Ab=
- 抗体;
- 亚当=
- 急性播散性脑脊髓炎;
- AQP4=
- aquaporin-4;
- 独联体=
- 临床孤立综合征;
- EBV=
- 巴尔病毒;
- LETM=
- 纵向广泛的横向脊髓炎;
- MDEM=
- 多相播散性脑脊髓炎;
- MOG=
- 髓鞘少突细胞糖蛋白;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- NMOSD=
- 视neuromyelitis谱系障碍;
- 台籍干部=
- 寡克隆条带;
- 在=
- 视神经炎;
- RDS=
- 复发炎性脱髓鞘综合症;
- 罗恩=
- 复发视神经炎;
- TM=
- 横向脊髓炎
脚注
↵*这些作者的贡献同样高级作家这个工作。
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补充数据首页Neurology.org
- 收到了2017年1月6日。
- 接受的最终形式2017年4月21日。
- ©2017美国神经病学学会的首页
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