文摘
摘要目的:描述3例急性自主和感觉神经病变(AASN)。
背景:AASN被认为是非常罕见的变异的免疫介导的急性周围神经病变或ganglionopathy。只有少数病例记录在文献中。
设计/方法:病例系列。
结果:前面三个健康受试者(11岁的男性;11岁的女性;37岁的女性),所有的亚洲血统,出现急性和严重的感觉和自主赤字后不久,一个简短的胃肠道和呼吸道发热性疾病。自主障碍包括呕吐、腹泻,无汗症,腹部绞痛,神经性疼痛,口干和眼睛,无电抗中等学生,头晕站和晕厥。感觉障碍包括减少所有感官与知觉广泛分布不均衡,明显感觉性共济失调。受损的运动控制与吞咽困难解释为减少肌肉力量,促使格林-巴利综合征的早期诊断。症状进展了几天,后来稳定下来。神经系统检查发现非常沮丧或缺席深腱,角膜和呕吐反射保存肌肉力量。角膜考试显示近中心伪劣由于接触角膜病和干眼角膜混浊。神经传导研究显示极减弱或消失感觉神经动作电位与正常运动神经传导和F波。 Cardiovascular autonomic evaluation showed decreased heart rate variability, orthostatic hypotension without compensatory tachycardia and very low or absent plasma norepinephrine levels. Spinal cord MRI showed extensive T2 hyperintensities of the posterior cords. Patient #1 had positive anti-sulfatide antibodies. One year after onset, recovery of sensory impairment was poor, and autonomic dysfunction was ameliorated with symptomatic treatment.
结论:这是第二个最大的案例系列报道AASN患者的一种免疫介导性疾病主要影响亚洲的主题。病人通常是误诊,延误开始适当的治疗。
研究支持:神经异常基金会有限公司
披露:古铁雷斯博士没有披露。帕尔玛博士已经收到个人活动与补偿Lunbeck作为一个演讲者和顾问。Mendoza-Santiesteban博士没有披露。考夫曼博士收到个人赔偿Lundbeck公司,它是一家阿斯特拉捷利康对他的科学顾问委员会成员。考夫曼博士收到个人赔偿Springer担任临床自主研究的主编。考夫曼博士收到支持为切尔西Droxidopa疗法进行临床试验。
