文摘
摘要目的:评估如果复合神经节苷脂自身抗体检测可以帮助预测免疫疗法反应多病灶的运动神经病变(MMN)和识别motor-onset多病灶的病例获得脱髓鞘感觉和运动神经病变(MADSAM)。
背景:MMN马达接通状态,传统上难以和有时很难区分motor-predominant MADSAM病例。这对预后和治疗反应的两种疾病的临床过程不同。
设计/方法:我们回顾了1112年梅奥诊所的病人接受复合神经节苷脂GM1自身抗体检测(monosialo-asialo [IgM,免疫球蛋白g])和GD1b (disialo [IgG、IgM])从2007 - 2015年的自身抗体。
结果:至少一个神经节苷脂自身抗体检测在66年(6%)的人在这个群。其中,19(29%)最初诊断为MMN, 10 (15%) CIDP与MADSAM(6), 7(11%)和肌萎缩性侧索硬化症。平均3自身抗体在MMN情况下被发现。发现IgM-monosialo GM1在MMN病例(79%)最常见的中位数1:16,000的效价。这个自身抗体存在于13%的MADSAM病例1:2,500平均效价。百分之七十九的血清反应阳性的MMN患者免疫治疗响应(通常丙种球蛋白)相比,血清反应阴性的病例的47% (p = 0.045),平均反应治疗60岁和12个月,分别。八个最初的19例(42%)诊断为MMN最终被诊断为MADSAM开发感觉症状或异常后感觉神经传导研究。百分之七十五的病例免疫治疗反应。
结论:多个神经节苷脂的存在自身抗体包括IgM-monosialo GM1支持MMN的诊断,但存在IgM-monosialo GM1不排除的可能性motorpredominant MADSAM。持续免疫疗法反应应引起怀疑MADSAM即使病人最初体现与马达接通或motor-predominant症状。
披露:Martinez-Thompson博士没有披露。施耐德博士没有披露。埃托雷博士没有披露。Mandrekar博士没有披露。麦克科恩博士已经收到和Euroimmun MedImmune的研究支持。Pittock博士的机构已收到赔偿Pittock博士的活动与Alexion制药、落实和Chugai美国制药公司。Pittock博士和Pittock机构站接收专利支付相关的专利功能AQP4 / NMO-IgG化验和NMO-IgG作为癌症标记。Pittock博士已经收到NIH的研究支持,Alexion制药和落实有关自身免疫性动/ AQP4 channelopathy。Windebank博士没有披露。Klein博士已经收到个人活动与Genzyme补偿,公司作为一个演讲者。
